Castleman Disease (CD) - հազվագյուտ հիվանդությունների խումբ է, որը ներառում է ձեր մարմնի ավշային համակարգի բջիջների գերաճը ՝ հանգեցնելով իմունային համակարգի դիսֆունկցիայի: Գոյություն ունեն Castleman հիվանդության առնվազն 3 ենթատեսակներ, որոնցից ամենաընդունվածը Unicentric Castleman հիվանդությունն է (UCD): Մյուս երկուսը Մարդու հերպեսվիրուս 8-ի հետ կապված բազմակենտրոն Castleman հիվանդություն (HHV-8- ի հետ կապված MCD) և իդիոպաթիկ բազմակենտրոն Castleman հիվանդություն (iMCD) են: Ձեր գնահատումը և բուժումը կտարբերվեն ՝ կախված ձեր ենթատեսակից:
Քայլեր
Մաս 1 -ից 3 -ից ՝ Castleman հիվանդության ախտանիշների ստուգում
Քայլ 1. Ստուգեք, թե արդյոք ձեր մարմնի վրա կուտակումներ կան:
CD- ի բոլոր ենթատեսակներն ունեն ընդլայնված ավշային հանգույցներ: Ստուգեք ձեր պարանոցի հետևի մասում, ձեր կոկորդի տակ, աճուկում և ձեր թևատակեր հատվածում ՝ ուռուցքների առկայության համար: Կարող եք նաև կրծքավանդակի կամ որովայնի վրա ուռուցքներ նկատել:
- Եթե այս հատվածներում որևէ բշտիկ նկատեք, գնացեք բժշկի ՝ ախտորոշման համար: HHV-8- ի հետ կապված MCD և iMCD ունեցող մարդիկ մարմնի բազմաթիվ շրջաններում մեծացրել են ավշային հանգույցները: Ձեր մարմնի մեկ հատվածում մեկ ուռուցք կամ մի խումբ ուռուցքներ կարող են վկայել UCD- ի մասին:
- Ուռուցքները կարող են լինել բարորակ և հստակ վկայություն չեն, որ դուք ունեք Castleman հիվանդություն: Այնուամենայնիվ, դրանք կարող են լինել նաև այլ բժշկական խնդիրների նշան: Ձեր լավագույն շահերից է բխում, որ հնարավորինս շուտ ստուգեք ցանկացած կույտ:
Քայլ 2. Գնահատեք ընդլայնված ավշային հանգույցների ախտանիշները:
Ընդլայնված ավշային հանգույցը կարող է ներքինորեն ընդլայնվել և նկատելի չլինել մաշկի մակերևույթից: Այնուամենայնիվ, դուք կարող եք նկատել այլ ախտանիշներ ՝ կապված ճնշման հետ, որը մեծացած ավշային հանգույցը պատճառում է շրջակա տարածքներին:
- Ախտանիշները ներառում են կրծքավանդակի կամ որովայնի ցավ կամ ճնշում, ինչպես նաև շնչահեղձություն: Այս ախտանիշներն ամենատարածվածն են UCD ենթատեսակում:
- Օրինակ, կրծքավանդակի շրջանում ընդլայնված հանգույցները կարող են շնչափողի կամ հազի պատճառ դառնալ, եթե հանգույցը սեղմում է ձեր շնչափողը: Դուք նաև լիարժեքության զգացում կունենաք կրծքավանդակի շրջանում:
- Կասկածելի խոշոր ավշային հանգույցները, որոնք նկատելի գունդեր չեն, հետագա գնահատման համար կարող են պահանջել բժշկական պատկերացում, օրինակ ՝ ՄՌՏ:
Քայլ 3. Ուշադրություն դարձրեք, եթե զգում եք ջերմություն, թուլություն կամ ախորժակի պակաս:
Թեև որոշ մարդիկ կարող են ընդհանրապես ախտանիշներ չունենալ ՝ բացի ընդլայնված ավշային հանգույցներից, մյուսները ՝ CD– ի բոլոր ենթատեսակներով, կարող են զգալ գրիպի նման ախտանիշներ, ներառյալ ՝ 38,0 ° C- ից ավելի բարձր ջերմություն, հոգնածություն, գիշերային քրտինք և անբավարարություն ախորժակի:
- Գրիպի նման ախտանիշներն առավել տարածված են այն մարդկանց մոտ, ովքեր ունեն iMCD կամ HHV-8- ի հետ կապված MCD:
- Որոշ դեպքերում CD- ն կարող է առաջացնել լյարդի և փայծաղի մեծացում: Հազվադեպ, այն կարող է ազդել նաև թոքերի վրա ՝ առաջացնելով ախտանիշներ, ինչպիսիք են հազը և շնչահեղձությունը:
Քայլ 4. Ստուգեք քաշի կորստի և մաշկի ցանի առկայությունը:
CD- ն կարող է քաշի կորուստ առաջացնել ՝ հաճախ ախորժակի բացակայության պատճառով: Եթե նկատում եք քաշի կտրուկ կորուստ, ապա պետք է տեսնեք ձեր բժշկին: UCD- ով տառապող որոշ մարդիկ նույնպես զգում են մաշկի ծանր, բշտիկային խանգարում: Այս ախտանիշն ավելի քիչ է հանդիպում:
- Դիմեք ձեր բժշկին, եթե մաշկի վրա որևէ բշտիկ մաշկի ցան զգաք, կամ բերանի մեջ կամ բերանի մոտ ցավոտ վերքեր կան, հատկապես եթե այս ախտանիշը զուգորդվում է ավշային հանգույցների ընդլայնման հետ:
- Այլ ախտանշանները ներառում են ոտքերի այտուցը կամ որովայնի տարածումը հեղուկի կուտակման պատճառով:
Մաս 2 -ից 3 -ից. Թեստեր են անցկացվել Castleman հիվանդության համար
Քայլ 1. Թող ձեր բժիշկը կատարի ֆիզիկական հետազոտություն:
Պլանավորեք ձեր բժշկի հետ հանդիպում և քննարկեք ձեր ախտանիշները նրանց հետ: Ձեր բժիշկը ֆիզիկական հետազոտություն կկատարի ձեր մարմնի ցանկացած բշտիկի վրա: Նրանք կնայեն ուռուցքների չափին և ձեր մարմնի վրա քանիսին: Նրանք նաև կփնտրեն ձեր ոտքերի և որովայնի հեղուկի կուտակում, ինչպես նաև ձեր լյարդի կամ փայծաղի մեծացում:
- Ձեր բժիշկը կվերանայի ձեր բժշկական պատմությունը և կհարցնի ձեզ որևէ այլ խանգարումների կամ բժշկական խնդիրների մասին:
- ՍՍ -ի հազվադեպության պատճառով ախտորոշումը սովորաբար պահանջում է, որ ձեր բժիշկները նախ բացառեն ցանկացած այլ հիվանդություն, որը կարող է նման ախտանիշներ ունենալ:
Քայլ 2. Թույլ տվեք ձեր բժշկին ստուգել ձեր արյունը և մեզը:
Ձեր բժիշկը ձեզանից կպահանջի արյան և մեզի նմուշներ: Այնուհետեւ նրանք կփորձեն այս նմուշները `այլ վարակներ կամ արյան հիվանդություններ հայտնաբերելու համար: Արյան և մեզի թեստերը կարող են նաև ցույց տալ ձեր արյան սպիտակուցների անեմիա կամ աննորմալություններ, որոնք կարող են լինել CD- ի նշաններ:
- Եթե դուք դեռ չեք ախտորոշվել, ձեր բժիշկը կարող է նաև ձեզ ՄԻԱՎ-ի առկայություն ստուգել, քանի որ HHV-8- ի հետ կապված-MCD- ն առավել հաճախ ախտորոշվում է ՄԻԱՎ-ով հիվանդների մոտ:
- Շատ դեպքերում լաբորատոր հետազոտության արդյունքները նորմալ կլինեն, նույնիսկ եթե CD ունեք: Այնուամենայնիվ, ձեր բժիշկը դեռ փնտրելու է որոշակի արդյունքներ, որոնք կարող են վկայել CD- ի մասին, օրինակ ՝ C- ռեակտիվ սպիտակուցի բարձրացում, անեմիա, թրոմբոցիտների ցածր մակարդակ, ցածր ալբումին, երիկամների դիսֆունկցիա կամ հիպերգամագլոբուլինեմիա:
Քայլ 3. Կատարեք բժշկական պատկերապատման թեստեր:
Ձեր բժիշկը, ամենայն հավանականությամբ, կառաջարկի բժշկական պատկերացում ՝ ձեր մարմնի ընդլայնված ավշային հանգույցների տեղերը որոշելու համար, ներառյալ ձեր լյարդում կամ փայծաղում: Հնարավոր է իրականացնել CT սկան, PET սկան կամ MRI և կօգնեն որոշել ՝ ունե՞ք միակենտրոն (մեկ ավշային հանգույց կամ ավշային հանգույցների տարածք) կամ բազմակենտրոն (ավշային հանգույցների բազմաթիվ տարածքներ) հիվանդություն:
Քանի որ ավշային հանգույցները կարող են ներքին չափերով մեծանալ, պատկերապատման թեստերը նույնպես անհրաժեշտ են ՝ որոշելու ցանկացած խոշորացված ավշային հանգույցների չափը ՝ անկախ ձեր մարմնի ցանկացած նկատելի բշտիկների չափից:
Քայլ 4. Կատարեք ավշային հանգույցների բիոպսիա կամ ավշային հանգույցի հեռացում:
Պաթոլոգը (մանրադիտակային լաբորատոր տեխնիկայում վերապատրաստված բժիշկ) նայում է ընդլայնված ավշային հանգույցի բջիջները ՝ ՍԴ ախտորոշելու համար: Դա կարող է տեղի ունենալ ավշային հանգույցների բիոպսիայի միջոցով, որի ընթացքում վիրաբույժը հեռացնում է ավշային հանգույցի մի փոքր կտոր: Ձեր բժիշկը կարող է նաև խորհուրդ տալ ամբողջ ավշային հանգույցի հեռացում:
- Այս ընթացակարգը կարող է կատարվել տեղային անզգայացման կամ ընդհանուր անզգայացման ներքո `ավելի լայնածավալ վիրահատության միջոցով: Մեթոդը կախված է այն բանից, թե որտեղ է գտնվում ընդլայնված ավշային հանգույցը, ինչպես նաև ցանկացած այլ բժշկական խնդիր:
- Բիոպսիան օգնում է նաև բացառել ավշային հյուսվածքի այլ տիպի խանգարումներ, օրինակ ՝ լիմֆոման:
3 -րդ մաս 3 -ից. Բուժում Castleman հիվանդության համար
Քայլ 1. Փնտրեք CD- ի մասնագետ:
CD- ի հազվագյուտության պատճառով կարող է օգտակար լինել դիմել բժշկի օգնությանը, ով ունի հիվանդության բուժման փորձ: Նույնիսկ ախտորոշմամբ, դուք կարող եք ունենալ երկրորդ կարծիք, նախքան CD բուժումը սկսելը:
Castleman Disease Collaborative Network- ը (CDCN) վարում է բժիշկների ուղղորդման տվյալների շտեմարան: Տվյալների բազա մուտք գործելու համար դուք պետք է գրանցվեք որպես հիվանդ: Անցեք https://www.cdcn.org/join ՝ ձեր անվճար գրանցումն ավարտելու համար:
Քայլ 2. Հեռացրեք ընդլայնված ավշային հանգույցը, եթե ունեք միակենտրոն CD:
Եթե ունեք միայն մեկ ընդլայնված ավշային հանգույց կամ ձեր մարմնի նույն հատվածում մի քանի ընդլայնված ավշային հանգույց, ձեր բժիշկը, որպես կանոն, խորհուրդ կտա ձեզ հեռացնել ընդլայնված հանգույցները:
Ընդլայնված ավշային հանգույցի վիրաբուժական հեռացումը UCD- ի ստանդարտ բուժումն է: Բուժումն ունի բուժման բարձր մակարդակ, և կրկնությունը հազվադեպ է:
Քայլ 3. Բուժման շարունակական բուժում անցեք բազմակենտրոն CD- ի համար:
HHV-8- ի հետ կապված MCD- ում և iMCD- ում վիրահատությունը արդյունավետ չէ: Այս ենթատեսակները սովորաբար բուժվում են իմունային համակարգը թիրախավորող դեղամիջոցներով: Որոշ դեպքերում կարող է կիրառվել քիմիաթերապիա:
Եթե դուք ստանում եք շարունակական բուժում բազմակենտրոն CD- ի համար, խոսեք սիրելիների հետ և հենվեք նրանց աջակցության համար: Բազմակենտրոն CD- ն կարող է լինել դժվար ախտորոշում, հատկապես, քանի որ այն սովորաբար զարգանում է այլ բժշկական խնդիրների հետ մեկտեղ, օրինակ ՝ ՄԻԱՎ -ի հետ միասին: Անհրաժեշտության դեպքում խոսեք ձեր բժշկի հետ լրացուցիչ աջակցության մասին:
Քայլ 4. Պլանավորեք հետագա նշանակումները:
CD- ի բոլոր ենթատեսակները պահանջում են հետագա այցելություններ `հիվանդության ընթացքը կամ բուժմանը արձագանքելու համար: Եթե դուք վիրահատվում եք, ապա ձեզ հարկավոր կլինի նաև հետագա պատկերացում ՝ առաջընթացը գնահատելու համար:
