Մանգաղային բջիջների հիվանդությունը (SCD) գենետիկական հիվանդություն է, որն առկա է ծննդյան ժամանակ: Այն ժառանգվում է, երբ մարդը ստանում է երկու աննորմալ հեմոգլոբին-բետա գեն ՝ մեկը յուրաքանչյուր ծնողից (անձը կարող է նաև լինել կրող, որի դեպքում նա ժառանգում է մեկ աննորմալ գեն և մեկ նորմալ գեն և կարող է դրսևորել թեթև ախտանիշներ): Մանգաղ բջիջների հիվանդությունը Միացյալ Նահանգներում ամենատարածված ժառանգական արյան խանգարումն է. մոտ 100,000 ամերիկացիներ ունեն այս հիվանդությունը: Մանգաղ բջջային հիվանդություն ունեցող մարդկանց մոտ հեմոգլոբինի աննորմալ մոլեկուլները կպչում են միմյանց և ձևավորում երկար, ձողանման կառույցներ: Այս կառուցվածքները հանգեցնում են կարմիր արյան բջիջների կոշտացման ՝ ստանալով մանգաղի տեսք: Նրանց ձևը հանգեցնում է արյան կարմիր բջիջների կույտի կուտակմանը ՝ առաջացնելով արգելափակումներ և վնասելով կենսական օրգաններն ու հյուսվածքները, ինչպես նաև թթվածնի մատակարարումը հյուսվածքներին:
Քայլեր
Մաս 1 -ը ՝ 3 -ից. Ախտորոշում և ընդհանուր վաղ ախտանիշների ճանաչում
Քայլ 1. Փորձարկվեք:
Մանգաղ բջիջների հիվանդությունը կարող է հայտնաբերվել արյան պարզ անալիզի միջոցով, այնպես որ, եթե կարծում եք, որ դուք ունեք այդ հիվանդությունը, դիմեք բժշկի ՝ անմիջապես հետազոտվելու համար: Միացյալ Նահանգներում բոլոր նորածիններից պահանջվում է հետազոտվել մանգաղ բջիջների հիվանդության համար: Դա պայմանավորված է նրանով, որ վաղ բուժումը շատ ձեռնտու է հիվանդներին:
Հնարավոր է նաև մանգաղ բջիջների նախածննդյան հետազոտություն կատարել `փորձարկելով պտղի հյուսվածքները, որոնք հավաքվում են քորիոնային վիլուսների նմուշառմամբ կամ ամնիոցենտեզով:
Քայլ 2. Ձեռքերի և ոտքերի այտուցվածություն փնտրեք:
Ձեռքերի և ոտքերի այտուցը, որը հաճախ անվանում են ձեռքերի և ոտքերի հիվանդություն, հաճախ նորածինների մոտ մանգաղաբջջային հիվանդության առաջին ախտանիշներից մեկն է: Դա տեղի է ունենում այն պատճառով, որ մանգաղաձև արյան բջիջները արգելափակում են արյան հոսքը, և դա կարող է շատ ցավոտ լինել:
Եթե դուք կամ ձեր երեխան զգում են ձեռքերի և ոտքերի հիվանդություններ, անմիջապես դիմեք բժշկի բուժման համար:
Քայլ 3. Watchգուշացեք գունավորման փոփոխություններից:
Մանգաղային բջիջների հիվանդությունը կարող է առաջացնել մաշկի և աչքերի սպիտակուցների դեղնավուն երանգ, որը հայտնի է որպես դեղնախտ: Մաշկը կարող է նաև դառնալ աննորմալ գունատ:
- Դիմեք բժշկի կամ գնացեք հիվանդանոց, եթե դուք կամ ձեր երեխան ունենան այս ախտանիշները:
- Դեղնախտը կարմիր արյան բջիջների ՝ մանգաղից հետո քայքայվելու հետևանք է, իսկ հեմոգլոբինի (բիլիռուբին) քայքայման արտադրանքը գունանյութ է, որը կուտակվում է մարմնի հյուսվածքներում և դրանց դեղին գույն ստանում:
Քայլ 4. Փնտրեք ցավի անբացատրելի դրվագներ:
Մանգաղ բջջային հիվանդություն ունեցող մարդիկ հաճախ ունենում են «ճգնաժամեր» կամ ցավի հանկարծակի դրվագներ: Դա տեղի է ունենում, երբ արյան բջիջը տեղավորվում է արյան անոթում և առավել հաճախ հանդիպում է կրծքավանդակի, որովայնի և հոդերի շրջանում:
- Crգնաժամերը բոլորի համար տարբեր են. ոմանք դրանք հազվադեպ են զգում, իսկ ոմանք ամեն տարի ունենում են բազմաթիվ ճգնաժամեր: Ոմանք պահանջում են հոսպիտալացում, քանի որ նրանց ճգնաժամերը ծանր են, իսկ մյուսները ՝ ավելի ծանր:
- Ոմանք ճգնաժամեր են ապրում առանց հատուկ հրահրիչների, բայց շատերի համար ճգնաժամերը կարող են առաջանալ սթրեսի, ջրազրկման, բարձրության կամ ջերմաստիճանի փոփոխության և հաճախ վիրուսային վարակի, օրինակ ՝ սովորական գրիպի պատճառով:
- SCD- ով տառապող որոշ մարդիկ տառապում են նաև քրոնիկ ցավից, որը կարող է անհրաժեշտ լինել կառավարել ցավազրկող դեղամիջոցներով:
Քայլ 5. outգուշացեք սակավարյունության ախտանիշներից:
Մանգաղ բջիջների հիվանդությամբ տառապող շատ մարդիկ ունեն նաև սակավարյունություն, քանի որ նրանց օրգանիզմում կարմիր արյան բջիջների պակաս կա, որոնք անհրաժեշտ են մարմնին թթվածին մատակարարելու համար: Թեև մեղմ և չափավոր անեմիան տարածված է, ծանր սակավարյունությունը կարող է նաև հանկարծակի զարգանալ և կարող է կյանքին սպառնացող լինել, ուստի դիմեք բժշկի, եթե ձեր ախտանիշները հանկարծակի վատանան:
- Անեմիայի ախտանիշները ներառում են հոգնածություն, գունատություն, գլխապտույտ և շնչահեղձություն:
- Երեխաները, ովքեր տառապում են ծանր սակավարյունությամբ, կարող են հատկապես դանդաղ և անհետաքրքիր թվալ կերակրման նկատմամբ:
Քայլ 6. Տեղյակ եղեք երեխաների մոտ խառնաշփոթության մասին:
Մանգաղ բջիջների հիվանդությունը կարող է առաջացնել ինչպես հոգնածություն, այնպես էլ ցավ, ուստի հիվանդությունից տառապող երեխաները կարող են սովորականից ավելի բուռն թվալ: Unfortunatelyավոք, նորածիններն ի վիճակի չեն մեզ հետ հաղորդել իրենց ախտանիշները, բայց եթե որևէ անսովոր վարք նկատեք, հնարավորինս շուտ խորհրդակցեք ձեր բժշկի հետ,
Քայլ 7. Ուշադրություն դարձրեք աճի հետաձգմանը:
Մանգաղ բջջային հիվանդություն ունեցող երեխաները կարող են ավելի դանդաղ աճել և զարգանալ, քան այն երեխաները, ովքեր չունեն այդ հիվանդությունը: Դա պայմանավորված է նրանով, որ թթվածինը անհրաժեշտ է աճի համար, իսկ մանգաղ բջիջների հիվանդությամբ մարդիկ ավելի քիչ կարմիր արյան բջիջներ ունեն, որպեսզի թթվածինը տեղափոխեն մարմինը: Եթե ձեր երեխան կարծես ավելի դանդաղ է աճում, քան իր հասակակիցները կամ ավելի ուշ հասունանում է, դա կարող է պայմանավորված լինել մանգաղ բջիջների հիվանդությամբ:
3 -րդ մաս 2 -րդ. SCD- ի ընդհանուր լուրջ բարդությունների ճանաչում
Քայլ 1. outգուշացեք վարակներից:
Մանգաղ բջջային հիվանդություն ունեցող մարդիկ, հատկապես նորածիններն ու երեխաները, ավելի մեծ ռիսկի են ենթարկվում վարակների, և հաճախ այն օրգանիզմներից, որոնց մանգաղաբջջային հիվանդությամբ մարդիկ սովորաբար չեն վարակվում: Հաճախ ջերմությունը բակտերիալ վարակի առաջին նշանն է:
- Անմիջապես դիմեք բժշկի, եթե ունեք մանգաղ բջիջների հիվանդություն և ունեք 101 ° F (38.3 ° C) կամ ավելի բարձր ջերմություն:
- Սովորական վարակները կարող են կյանքին սպառնացող լինել մանգաղավոր հիվանդությամբ տառապող մարդկանց համար, ուստի լուրջ վերաբերվեք նրանց:
- Դուք կարող եք կանխել վարակները ՝ պարբերաբար լվանալով ձեր ձեռքերը, խուսափելով պոտենցիալ վարակված սնունդից և պատվաստվել սովորական վարակների դեմ, ինչպիսիք են գրիպը և թոքաբորբը:
Քայլ 2. Իմացեք կրծքավանդակի սուր սինդրոմի ախտանիշները:
Սուր կրծքավանդակի սինդրոմը լուրջ բժշկական վիճակ է, որը կարող է ազդել մանգաղ բջիջների հիվանդություն ունեցող մարդկանց վրա: Նրա ախտանիշները նման են թոքաբորբի ախտանիշներին, ներառյալ հազը, կրծքավանդակի ցավը, ծանր շնչառությունը և ջերմությունը:
Սա կյանքին սպառնացող բժշկական վիճակ է, որը պահանջում է անհապաղ հոսպիտալացում: Բուժումը կարող է ներառել հակաբիոտիկներ, թթվածնային թերապիա, արյան փոխներարկում և այլ դեղամիջոցներ:
Քայլ 3. ognանաչեք ապլաստիկ ճգնաժամի ախտանիշները:
Ապլաստիկ ճգնաժամը տեղի է ունենում մանգաղ բջիջների հիվանդությամբ հիվանդների մոտ, երբ ոսկրածուծը սկսում է ավելի քիչ կարմիր արյան բջիջներ արտադրել, սովորաբար վարակի պատճառով: Սա կարող է հանգեցնել սուր սուր անեմիայի, որը չափազանց լուրջ է:
Ախտանիշները ներառում են գունատություն, ծայրահեղ հոգնածություն և արագ զարկերակ: Եթե նկատում եք այս ախտանիշները, անհապաղ դիմեք բժշկական օգնության:
Քայլ 4. Իմացեք փայծաղի սեկվեստրացիայի ախտանիշները:
Փայծաղի սեկվեստրացիան մանգաղ բջիջների հիվանդության բարդություն է, որն առաջանում է այն ժամանակ, երբ մեծ թվով մանգաղ բջիջներ թակարդվում են փայծաղի մեջ ՝ պատճառելով այն հանկարծակի մեծացման: Ախտանշանները ներառում են գունատ շուրթեր, հանկարծակի թուլություն, ուժեղ ծարավ, արագ շնչառություն, որովայնի ցավ մարմնի ձախ կողմում և սրտի հաճախության բարձրացում:
- Այս վիճակը սպառնում է կյանքին, ուստի հիվանդանոցում բուժումը անհրաժեշտ է: Սովորաբար բուժումը ներառում է արյան փոխներարկում:
- Փայծաղը նկատելիորեն կմեծանա: Եթե դուք կամ ձեր երեխան տառապում է մանգաղային հիվանդությամբ, դուք պետք է պարբերաբար ստուգեք որովայնի վերին ձախ հատվածը ՝ կողոսկրերի տակ, ուռուցքի որևէ նշանի համար: Եթե նկատում եք այտուցվածություն, անմիջապես դիմեք բժշկական օգնության:
Քայլ 5. Տեղյակ եղեք ինսուլտի ախտանիշներից:
Կաթվածները տեղի են ունենում, երբ արյան հոսքը դեպի ուղեղ սահմանափակվում է, ուստի դրանք շատ ավելի հաճախ են հանդիպում մանգաղավոր հիվանդությամբ մարդկանց մոտ, քան նրանք, ովքեր չունեն այդ հիվանդությունը: Կաթվածները կարող են թուլացնող և կյանքին սպառնացող լինել, ուստի կարևոր է զանգահարել 911 ՝ ինսուլտի ախտանիշները ճանաչելուն պես ՝ ձեր կամ սիրելիի մոտ:
- Կաթվածի ընդհանուր նշանները ներառում են խոսելու դժվարություն, մարմնի մի կողմի թուլություն, շփոթություն, գլխացավ և հավասարակշռության կորուստ:
- Լուռ հարվածները սովորաբար ասիմպտոմատիկ են, չնայած դրանք դեռ կարող են ուղեղի վնասվածք պատճառել: Եթե դուք կամ ձեր երեխան խնդիրներ ունեն սովորելու, որոշումներ կայացնելու կամ կազմակերպված մնալու հետ, դա կարող է պայմանավորված լինել լռեցնող հարվածներով, ուստի դիմեք բժշկի ՝ թեստերի համար:
Քայլ 6. outգուշացեք խոր երակային թրոմբոզի և թոքային էմբոլիայի նշաններից:
Խորը երակային թրոմբոզը (DVT) և թոքային էմբոլիան (PE) պայմաններ են, որոնք առաջանում են արյան անոթների մեջ տեղավորված արյան խցանումների պատճառով: Երկուսն էլ շատ լուրջ են, ուստի անհապաղ դիմեք բժշկական օգնության, եթե որևէ մեկի ախտանիշը զգաք:
- Խորը երակային թրոմբոզի ախտանիշները ներառում են ոտքի այտուցվածություն և ցավ:
- Թոքերի էմբոլիայի ախտանշանները ներառում են շնչառության շեղումը, արագ սրտի բաբախյունը, արյան հազը և գլխապտույտը:
3 -րդ մաս 3 -ից. SCD- ի այլ հնարավոր բարդությունների ճանաչում
Քայլ 1. Ուշադրություն դարձրեք տեսողության խնդիրներին:
Տեսողության հետ կապված խնդիրները բավականին տարածված են մանգաղ բջջային հիվանդություն ունեցող մարդկանց մոտ, քանի որ մանգաղաձև բջիջները կարող են վնասել ցանցաթաղանթի արյան անոթները: Եթե տեսողության փոփոխություն սկսեք, հնարավորինս շուտ դիմեք ակնաբույժի:
Տարեկան մեկ անգամ ձեր աչքերը փորձարկեք ՝ մանգաղ բջիջների վնասների առկայությունը ստուգելու համար:
Քայլ 2. Դիտեք ոտքի խոցերը:
Մանգաղ բջջային հիվանդությամբ տառապող որոշ մարդկանց մոտ, որպես կանոն, տղամարդիկ, ոտքերի ստորին կեսերին խոց կամ բաց վերքեր են առաջանում:
- Ամենից հաճախ խոցերը կարող են տանը բուժվել հակաբիոտիկ քսուքով: Ոտքերի բարձրացումը նույնպես կարող է օգնել:
- Հնարավոր է, որ դուք ամեն մի խոցի համար բժշկական բուժման կարիք չունենաք, բայց դուք պետք է դիմեք բժշկի, եթե դրանք հաճախ եք զարգանում կամ եթե դրանք չեն բուժվում: Severeանր դեպքերում մաշկի պատվաստումը կարող է անհրաժեշտ լինել:
Քայլ 3. Տեղյակ եղեք սրտի ախտանիշների մասին:
Կան մի շարք սրտային խնդիրներ, որոնք կարող են առաջանալ մանգաղ բջիջների հիվանդության պատճառով: Բջիջները կարող են վնասել սրտի արյան անոթները, ինչը կարող է խանգարել նրա բնականոն գործունեությանը: Սրտի ընդլայնումը և թոքային հիպերտոնիան նույնպես սրտի սովորական հիվանդություններ են մանգաղավոր հիվանդությամբ տառապող մարդկանց մոտ:
- Ձեր բժիշկը պետք է վերահսկի ձեզ սրտի հետ կապված խնդիրների համար: Համոզվեք, որ միշտ զեկուցեք ձեր ցանկացած ախտանիշի մասին, ներառյալ հոգնածությունը, շնչառությունը և կրծքավանդակի ցավը:
- Մարդիկ, ովքեր բազմակի արյան փոխներարկում են իրականացրել, սրտի հետ կապված խնդիրներ ունեն ավելի մեծ ռիսկի պատճառով `երկաթի գերծանրաբեռնվածության հնարավորության պատճառով:
Քայլ 4. Տեղյակ եղեք լյարդի ախտանիշների մասին:
Լյարդի վնասը կարող է առաջանալ, եթե մանգաղային բջիջները հայտնվեն լյարդի հյուսվածքի մեջ: Լյարդի խնդիրները կարող են առաջանալ նաև երկաթի գերբեռնվածության պատճառով, ինչը արյան փոխներարկման վտանգ է:
- Լյարդի ծանր խնդիրների ախտանիշները ներառում են դեղնախտ, հոգնածություն, քոր և որովայնի ցավ:
- Մանգաղ բջիջների հիվանդությամբ հիվանդների մոտ լյարդի բարդությունները հաճախ հանկարծակի են առաջանում:
Քայլ 5. Տեղյակ եղեք երիկամների ախտանիշների մասին:
Մանգաղային բջիջների հիվանդությունը հաճախ երիկամների մոտ առաջացնում է մեզի կենտրոնացման դժվարություններ: Հիվանդությունը կարող է հանգեցնել նաև երիկամների անբավարարության:
Ընդհանուր ախտանշանները ներառում են հաճախամիզություն, անզսպություն, անկողնու թրջում և մեզի մեջ արյուն:
Քայլ 6. Տեղյակ եղեք թոքերի ախտանիշների մասին:
Մանգաղ բջջային հիվանդություն ունեցող մարդիկ հակված են թոքերի խնդիրների, քանի որ թոքերին արյուն մատակարարող անոթները կարող են վնասվել, ինչը դժվարացնում է սրտի համար նրանց թթվածնով հարուստ արյուն մատակարարելը: Սա հաճախ հանգեցնում է թոքային հիպերտոնիկ վիճակի, թոքերի արյան անոթների ճնշման բարձրացման, ինչը կարող է շատ լուրջ լինել:
Հոգնածությունը և շնչահեղձությունը թոքային հիպերտոնիայի ամենատարածված ախտանիշներն են: Մեկ այլ տարածված ախտանիշ է ոտքերի այտուցումը, որն առաջանում է սրտի աջ կողմի կրկնօրինակումից ՝ երկրորդային ՝ թոքերի հիպերտոնիկայից հետո:
Քայլ 7. Իմացեք լեղաքարերի ախտանիշները:
Լեղապարկը մանգաղ բջիջների տարածված բարդություն է, քանի որ հիվանդությունը բերում է նրան, որ բիլիրուբին կոչվող նյութը խրվում է լեղապարկի մեջ, ինչը առաջացնում է քարերի ձևավորում (SCA չունեցողների մոտ լեղաքարերը սովորաբար առաջանում են ճարպի կուտակման պատճառով): Այն մարդիկ, ովքեր լեղաքարեր են ստանում, կարող են կրկնվել բժիշկների կողմից դրանք հեռացնելուց հետո:
- Լեղապարկի քարերի ամենատարածված ախտանշաններն են սրտխառնոց, փսխում և ցավ որովայնի վերին աջ հատվածում:
- Seriousանր դեպքերում լեղապարկը պետք է հեռացվի ախտանիշները կառավարելու համար:
Քայլ 8. Դիտեք համատեղ ախտանիշները:
Մանգաղային հիվանդությունը երբեմն հարձակվում է մարմնի հոդերի վրա, ներառյալ ուսերը, ծնկները, արմունկները և ազդրերը: Սա հանգեցնում է ցավերի, երբ հոդը տեղափոխվում է:
Severeանր դեպքերում հիվանդները կարող են հոդերի փոխարինման վիրահատության կարիք ունենալ `գործառույթը վերականգնելու համար:
Քայլ 9. priանաչեք պրիապիզմը:
Մանգաղ բջջային հիվանդությամբ տղամարդ հիվանդները երբեմն ունենում են պրիապիզմ, որը պենիսի ցավոտ, երկարատև էրեկցիա է: Երբեմն դա ինքնուրույն է անցնում, բայց երբեմն պահանջում է բժշկական բուժում:
Բժշկական օգնության դիմեք, եթե պրիապիզմի դրվագը տևի ավելի քան չորս ժամ: Բուժման բացակայության դեպքում դա կարող է հանգեցնել իմպոտենցիայի:
Տեսանյութ - Այս ծառայությունից օգտվելով ՝ որոշ տեղեկություններ կարող են կիսվել YouTube- ի հետ:
Գուշացումներ
- Համոզվեք, որ ձեր բոլոր ախտանիշները անմիջապես նշեք ձեր բժշկին:
- Մանգաղ բջջային հիվանդություն ունեցող կանայք ավելի հավանական է, որ հղիության ընթացքում խնդիրներ ունենան, որոնք կարող են ազդել իրենց և դեռ չծնված երեխայի առողջության վրա:
