Castleman հիվանդությունը վերաբերում է մի խումբ հազվագյուտ խանգարումների, որոնք առաջացնում են բջիջների գերաճ ՝ ամբողջ մարմնի ավշային հանգույցներում: Կան Castleman հիվանդության մի քանի տեսակներ, և համապատասխան բուժումը կախված է նրանից, թե որ տեսակ ունեք: Եթե կասկածում եք, որ դուք ունեք Castleman հիվանդություն, դիմեք ձեր բժշկին ՝ կոնկրետ ախտորոշում ստանալու համար: Սերտորեն աշխատեք ձեր բժշկական թիմի հետ `որոշելու ձեզ համար լավագույն բուժումը: Եթե լրացուցիչ աջակցության կարիք ունեք, դիմեք հետազոտական կազմակերպություններին, որոնք ուսումնասիրում են Castleman հիվանդությունը, կապվում են այլ հիվանդների հետ և մխիթարություն են փնտրում ձեր ընտանիքից և ընկերներից:
Քայլեր
Մեթոդ 1 -ից 3 -ը. Rightիշտ բուժման որոշում
Քայլ 1. Դիմեք ձեր բժշկին, եթե ունեք Castleman հիվանդության ախտանիշներ:
Castleman հիվանդությամբ շատ հիվանդներ չեն ունենում որևէ ախտանիշ: Դուք կարող եք չհասկանալ, որ այն ունեք, եթե ձեր բժիշկը սովորական քննության կամ պատկերապատման թեստի ընթացքում չի նկատում ավշային հանգույցի ընդլայնում: Այնուամենայնիվ, անմիջապես նշանակեք ձեր բժշկին, եթե նկատեք ախտանիշներ, ինչպիսիք են.
- Ընդլայնված ավշային հանգույցներ ձեր պարանոցի, կոկորդի, թևատակերի կամ աճուկի հատվածում
- Ջերմություն
- Քաշի կորուստ ՝ առանց որևէ ակնհայտ պատճառի (այսինքն ՝ դուք չեք փոխել ձեր սննդակարգը կամ վարժությունների սովորությունները)
- Հոգնածություն
- Սրտխառնոց
- Գիշերային քրտինք
- Լյարդի կամ փայծաղի ընդլայնման ախտանիշներ, ինչպիսիք են որովայնի այտուցը, ցավը կամ լրիվությունը
Քայլ 2. Գտեք բժիշկ, որը մասնագիտացած է Castleman հիվանդության մեջ:
Castleman հիվանդությունը սովորաբար բուժվում է արյունաբանների (արյան և իմունային համակարգի հիվանդությունների փորձագետների), վիրաբույժների կամ ուռուցքաբանների կողմից (բժիշկներ, ովքեր բուժում են քաղցկեղը և հարակից պայմանները): Քանի որ CD- ն հազվադեպ է, ձեր բժիշկը կարող է փորձառու չլինել դրա բուժման մեջ: Եթե ձեր բժիշկը կասկածում է, որ դուք ունեք Castleman հիվանդություն, նա, ամենայն հավանականությամբ, ձեզ կուղարկի մասնագետի ՝ հետագա հետազոտությունների և բուժման համար:
- Եթե ձեր բժիշկը չի կարող ձեր տարածքում որևէ մասնագետ խորհուրդ տալ, դիմեք Castleman Disease Collaborative Network (CDCN) CDCN.org հասցեով ՝ օգնելու գտնել Castleman հիվանդության ձեր ամենամոտ փորձագետին:
- Մասնագետը կարող է թեստեր անցկացնել ՝ ճշգրիտ որոշելու համար, թե Castleman հիվանդության որ տեսակն ունեք, և ձեր ախտորոշման հիման վրա համապատասխան բուժում առաջարկի:
Քայլ 3. Անցեք ախտորոշիչ թեստեր `որոշելու, թե ինչ տեսակի CD ունեք:
Կան մի շարք թեստեր, որոնք ձեր բժիշկը կարող է անցկացնել ՝ ձեր մոտ առկա CD- ի ճշգրիտ տեսակը որոշելու համար: Սա կօգնի ձեր բժշկին որոշել, թե որ տեսակի բուժումն է ձեզ հարմար: CD- ի բնորոշ թեստերը ներառում են.
-
Արյան և մեզի թեստեր.
Ձեր բժիշկը ձեր արյան կամ մեզի նմուշներ կվերցնի անեմիա և սպիտակուցի որոշ աննորմալություններ ստուգելու համար, որոնք կապված են CD- ի հետ: Այս թեստերը կարող են նաև օգնել բացառել ձեր ախտանիշների այլ պատճառները, օրինակ ՝ վարակը:
-
Պատկերման թեստեր.
Ձեր բժշկական թիմը կօգտագործի պատկերազարդման գործիքներ, ներառյալ ՀՏ սկանավորում, PET սքանավորում, ՄՌՏ սկան կամ ուլտրաձայնային հետազոտություն ՝ ձեր ավշային հանգույցների աճեր փնտրելու և որոշելու, թե որտեղ են գտնվում վնասված հանգույցները:
-
Լիմֆյան հանգույցների բիոպսիա.
Նվազագույն ինվազիվ վիրահատության միջոցով ձեր բժիշկը դուրս կբերի տուժած հյուսվածքի նմուշ և կուսումնասիրի այն: Սա կարող է օգնել նրանց բացահայտել ձեր CD- ի ենթատեսակը կամ բացառել ավշային հանգույցների վրա ազդող այլ պայմաններ, օրինակ ՝ լիմֆոման:
Castleman հիվանդության տեսակները
Միակենտրոն Castleman հիվանդություն:
Սա ամենատարածված տեսակն է: UCD- ում մեկ ավշային հանգույցը մեծանում է, սովորաբար կրծքավանդակի կամ որովայնի շրջանում:
Բազմակենտրոն Castleman հիվանդություն:
CD- ի այս ձևը ազդում է ամբողջ մարմնի բազմաթիվ ավշային հանգույցների վրա: Այն սովորաբար կապված է վիրուսային վարակի հետ, ինչպիսիք են HHV-8 կամ ՄԻԱՎ-ը, բայց կարող է նաև առաջանալ առանց որևէ հայտնի պատճառի (իդիոպաթիկ բազմակենտրոն Castleman հիվանդություն):
Քայլ 4. Հարցեր տվեք բժշկին:
Ձեր բժիշկը և ձեր խնամքի մնացած թիմը, ամենայն հավանականությամբ, կցանկանան հարցազրույց վերցնել ձեր ախտանիշների և ձեր առողջության պատմության մասին: Սա նաև լավ ժամանակ է ձեզ համար ձեր սեփական հարցերը տալու կամ ձեր բուժման վերաբերյալ ձեր ցանկացած մտահոգության մասին բարձրաձայնելու համար: Ձեր բժշկին տալու մի քանի լավ հարցեր ներառում են.
- Դուք երբևէ բուժե՞լ եք այս հիվանդությունը: Եթե ոչ, կարո՞ղ եք ինձ ուղարկել բժշկի, ով ունի:
- Ի՞նչ տեսակի թեստեր եք անհրաժեշտ անել: Ինչպե՞ս կարող եմ պատրաստվել թեստերին:
- Արդյո՞ք իմ բիոպսիան վերանայվել է CD- ով փորձ ունեցող պաթոլոգի կողմից:
- Castleman հիվանդության ի՞նչ ենթատեսակ ունեմ:
- Ի՞նչ այլ ախտորոշումներ եք համարել և բացառել:
- Ինչպիսի՞ բուժում եք առաջարկում իմ վիճակի համար: Որո՞նք են ռիսկերը:
- Ե՞րբ պետք է սկսեմ բուժումը: Որքա՞ն կտևի բուժումը:
- Ես համապատասխանու՞մ եմ ընթացիկ կլինիկական փորձարկումների:
- Կարիք ունե՞մ բուժումից հետո հետագա հսկողության ենթարկվելու:
Մեթոդ 2 3 -ից. Բուժում ստանալը
Քայլ 1. Ստացեք վիրաբուժական բուժում UCD- ի (միակենտրոն Castleman հիվանդություն) դեպքում:
Եթե դուք ունեք UCD, ձեր բժշկին ուղղորդեք վիրաբույժի մոտ, որը կարող է վիրահատական ճանապարհով հեռացնել ընդլայնված ավշային հանգույցը: Վիրաբուժական հեռացումը UCD- ի ընտրված բուժումն է և ունի գերազանց արդյունքներ: Ախտանիշները սովորաբար վերանում են վիրահատությունից հետո, և կրկնությունը հազվադեպ է: Վիրահատության ծանրությունը կախված է ախտահարված ավշային հանգույցի գտնվելու վայրից:
- Որոշ հիվանդներ կարող են վիրահատությունից հետո տուն գնալ, իսկ մյուսները, հատկապես նրանք, ում ախտահարված հանգույցները գտնվում են կրծքավանդակի խորքում, կարող են ստիպված լինել հիվանդանոցում մնալ մի քանի օր:
- Հետևեք վիրաբույժի խորհուրդներին ընթացակարգից առաջ և հետո:
- Որոշ հարցեր, որոնք դուք կարող եք տալ ձեր վիրաբույժին վիրահատությունից առաջ, ներառում են. «Որքա՞ն ժամանակ պետք է մնամ հիվանդանոցում»: «Ի՞նչ պետք է անեմ վիրահատությունից հետո, որպեսզի վերականգնվեմ»: «Արդյո՞ք ես վտանգված եմ վիրահատության ընթացքում որևէ կողմնակի ազդեցության համար»: «Արդյո՞ք ես պետք է դադարեցնեմ որևէ դեղամիջոց ընդունելուց առաջ:
Քայլ 2. Վերցրեք դեղամիջոցներ MCD- ի բուժման համար (բազմակենտրոն Castleman հիվանդություն):
Եթե ունեք HHV-8- ի հետ կապված MCD կամ idiopathic MCD, խոսեք ձեր բժշկի հետ ձեր CD- ն դեղամիջոցներով բուժելու մասին: Նրանք կարող են խորհուրդ տալ կորտիկոստերոիդների, իմունոթերապիայի դեղերի և հակավիրուսային դեղամիջոցների համադրություն `ձեր վիճակը բուժելու համար: Կախված նրանից, թե որքան ծանր է ձեր հիվանդությունը (որը ձեր բժիշկը կորոշի ՝ հիմնվելով ձեր ախտանիշների, քննության և լաբորատոր հետազոտությունների վրա), ձեզ կարող է անհրաժեշտ լինել հոսպիտալացում ՝ մոնիտորինգի, հետագա գնահատման և բուժման համար: Ընդհանուր բժշկական բուժումը ներառում է.
- Սիլտուկսիմաբ (Սիլվանտ): Սա արհեստականորեն պատրաստված հակամարմին է, որը նախատեսված է հարձակվել իդիոպաթիկ MCD- ի հետ կապված աննորմալ սպիտակուցների վրա: Կողմնակի ազդեցությունները ներառում են փորկապություն, գլխացավեր, քաշի ավելացում և կոկորդի, բերանի կամ ստամոքսի ցավ: Եթե սիլտուկսիմաբը օգտագործելիս առաջանում է ցան կամ վարակ, անհապաղ դիմեք ձեր բժշկին:
- Rituximab (Rituxan): Այս իմունոթերապիայի դեղամիջոցը HHV-8- ի հետ կապված MCD- ի ընտրված բուժումն է: Ընդհանուր կողմնակի ազդեցությունները ներառում են ցրտահարություն, ջերմություն կամ ցրտի նման այլ ախտանիշներ: Եթե ձեր մարմնի մի կողմում շփոթված, գլխապտույտ կամ թույլ եք դառնում, անհապաղ դիմեք ձեր բժշկին:
- Կորտիկոստերոիդներ: Սրանք սովորաբար օգտագործվում են MCD- ի բուժման համար այլ դեղամիջոցների հետ միասին: Ձեր բժիշկը կարող է կամ ներարկել դրանք, կամ նրանք կարող են ձեզ տալ հաբ, ինչպիսին է Prednisone- ը, ընդունելու համար: Կողմնակի ազդեցությունները կարող են ներառել արյան շաքարի ավելացում, տրամադրության փոփոխություն, վարակ, ոսկորների թուլացում, հոգնածություն, մկանների թուլություն, քաշի ավելացում, հեղուկի պահպանում և արյան բարձր ճնշում:
- Հակավիրուսային դեղամիջոցներ: Դրանք կարող են օգտագործվել հիմքում ընկած վիրուսային վարակների կառավարման համար, որոնք կարող են նպաստել MCD- ին, ինչպիսիք են HHV-8 կամ ՄԻԱՎ-ը:
Գիտեի՞ք:
MCD- ն հաճախ կապված է Մարդու հերպեսավիրուս 8-ի (HHV-8) հետ, որը կարող է նաև առաջացնել հազվագյուտ քաղցկեղ, որը կոչվում է Կապոսիի սարկոմա: Kaposi սարկոմա և MCD կարող են առաջանալ միասին:
Քայլ 3. Քիմիաթերապիա նայեք դժվար բուժվող ՄCDՀ-ի համար:
MCD- ի ծանր դեպքերում, որոնք չեն արձագանքում այլ բուժումներին, գուցե ստիպված լինեք քիմիաթերապիա անցնել: MCD- ի բուժումը շատ նման է լիմֆոմայի բուժմանը: Ձեր բժիշկը, ամենայն հավանականությամբ, խորհուրդ կտա քիմիաթերապիայի դեղամիջոցների համակցություն, որը կտրվի ձեզ որպես դեղահատ կամ ներարկում: Դուք կարող եք ցիկլով քիմիաթերապիայի շաբաթներ անցնել, որից հետո մի քանի շաբաթ հանգստանալ:
- Քիմիաթերապիան կարող է առաջացնել կողմնակի բարդությունների լայն տեսականի, այդ թվում ՝ մազաթափություն, բերանի խոց, ախորժակի կորուստ, սրտխառնոց, փսխում, լուծ, վարակ, հոգնածություն և թուլություն: Այն կարող է նաև ձեզ ավելի ենթակա դարձնել կապտուկների կամ արյունահոսությունների: Տեղեկացրեք ձեր բժշկական թիմին ձեր ախտանիշների մասին, և նրանք կառաջարկեն դրանք կառավարելու ուղիներ:
- Քիմիաթերապիան կարող է լինել ամենաարդյունավետը, եթե այն զուգորդվում է այլ բուժումների հետ, ինչպիսիք են կորտիկոստերոիդները կամ ճառագայթային թերապիան:
Մեթոդ 3 -ից 3 -ը. Աջակցություն և բուժման այլ տարբերակներ գտնելը
Քայլ 1. Գտեք աջակցության խմբեր և հետազոտական կազմակերպություններ:
Ազգային աջակցության խմբերն ու կազմակերպությունները օգնում են տրամադրել հուզական աջակցություն, ինչպես նաև տեղեկատվություն նոր հետազոտությունների և բուժման վերաբերյալ: Թեև CD- ն հազվադեպ է, կան ակտիվ ցանցեր, որոնք կարող են օգնել ձեզ կապ հաստատել նույն հիվանդությամբ տառապող այլ մարդկանց հետ: Կատարեք առցանց որոնում կամ խնդրեք ձեր բժշկին առաջարկել հետազոտական կազմակերպություններ և աջակցության խմբեր, որոնք կարող են օգտակար լինել ձեզ համար:
- Castleman Disease Collaborative Network- ը պահպանում է հետազոտողների, ընտանիքի և CD- ով մարդկանց ակտիվ համայնքը: Նրանք նաև թարմացումներ են տալիս հիվանդության վերաբերյալ վերջին հետազոտությունների վերաբերյալ:
- RareConnect- ը պահպանում է CD- ով տառապողների միջազգային, առցանց աջակցության խումբ, որը կարող եք այցելել այստեղ ՝
Քայլ 2. Միացեք կլինիկական փորձարկմանը:
Քանի որ CD- ն այնքան հազվադեպ է, հիվանդների ներգրավումը հետազոտությունների մեջ աներևակայելի կարևոր է հիվանդության մասին սովորելու և նոր բուժումներ մշակելու համար: Հետազոտության ներգրավումը կարող է լինել այնքան պարզ, որքան պատասխանել մի քանի հարցերի և ստորագրել համաձայնության ձև, որպեսզի ձեր բժշկական գրառումները կարողանան օգտագործվել հետազոտության համար: Կարող եք նաև նվիրաբերել արյուն, թուք և ավշային հանգույցների նմուշներ: Ի վերջո, դուք կարող եք կամավոր մասնակցել փորձնական դեղորայքի փորձությանը: Castleman Disease Collaborative Network- ը (CDCN) կազմակերպում է հետազոտություններ փորձարկումներ Castleman հիվանդության վերաբերյալ և կարող է համակարգել ձեր ներգրավվածությունը հետազոտական ծրագրերում:
- ԱՄՆ Առողջապահության ազգային ինստիտուտը պահպանում է CD- ի կլինիկական փորձարկումների տվյալների բազան, որոնք այժմ ակտիվ են, հավաքագրում կամ ավարտում են: Լրացուցիչ տեղեկությունների համար այցելեք https://www.clinicaltrials.gov և որոնեք «Castleman հիվանդություն»:
- CDCN- ն պահպանում է CD ունեցող մարդկանց տվյալների շտեմարանը `հետազոտողներին օգնելու համար: Ավելացնելով ձեր տեղեկատվությունը և պաթոլոգիայի հաշվետվությունը Հիվանդների ՇՏԱՊ գրանցամատյանում `կարող եք նպաստել բուժման հետազոտություններին: Ինքներդ ավելացրեք գրանցամատյանում այստեղ ՝
Քայլ 3. Ձեր հյուսվածքը նվիրաբերեք հետազոտության:
Նոր հետազոտություններին նպաստելու մեկ այլ եղանակ է `բիոպսիայից կամ վիրահատությունից հետո ձեր տուժած հյուսվածքը նվիրաբերելը: CDCN- ն այժմ ղեկավարում է հյուսվածքների հավաքածուները հետազոտության համար: Որակավորման համար կարող եք տեսնել, որ կարող եք լրացնել իրենց կայքում տեղադրված ձևը ՝
Հուշում
Հարցրեք ձեր բժշկին, եթե կարող եք նվիրաբերել հյուսվածք, որը հանվում է բիոպսիայի կամ վիրաբուժական բուժման ընթացքում `հետազոտական նպատակներով: Նրանք կարող են խնդրել ձեզ ստորագրել համաձայնության ձև կամ հստակ նշել, թե ինչպես եք ցանկանում, որ նմուշներն օգտագործվեն:
Քայլ 4. Վստահեք ձեր ընտանիքին և ընկերներին:
Ձեր անձնական աջակցության ցանցը անգնահատելի կլինի ՝ օգնելով ձեզ մնալ ուժեղ և առողջ այս ընթացքում: Եթե վրդովված եք, վախեցած կամ նյարդայնացած, գտեք մեկին, ում վստահում եք, այս խնդիրների մասին խոսելու համար:
- Եթե դուք չունեք ձեր կողքին գտնվող մեկին աջակցության համար, դեռ կարող եք դիմել ուրիշներին: Պաշտամունքի վայրերը կարող են համակարգել մեկին, ով անհրաժեշտության դեպքում կօգնի ձեզ ամենօրյա առաջադրանքներում: Դպրոցներն ու համալսարանները կարող են կացարան ապահովել: Հնարավոր է, որ ձեր գործընկերները պատրաստ լինեն գրասենյակի շուրջը թուլանալ:
- Կախված ձեր հիվանդության ծանրությունից, ձեզ կարող է անհրաժեշտ լինել ինչ -որ մեկը, ով ձեզ կուղեկցի հանդիպումների, բուժման և, հնարավոր է, հիվանդանոցում: Համոզվեք, որ ունեք 1 կամ 2 մարդ, ովքեր կարող են պարտավորվել վերցնել ձեզ:
- Եթե դուք զգում եք ճնշված, անհույս կամ անհանգստացած, գուցե ցանկանաք դիմել լիցենզավորված թերապևտի:
Խորհուրդներ
- Քիմիաթերապիան և ճառագայթային թերապիան կարող են առաջացնել սրտխառնոց, փսխում և այլ կողմնակի բարդություններ: Ձեր բժիշկը կարող է դեղորայք նշանակել, որոնք կօգնեն ձեզ կառավարել այս կողմնակի ազդեցությունները:
- Միշտ տեղեկացրեք ձեր բժշկին բուժման ընթացքում առաջացած ցանկացած կողմնակի ազդեցության մասին:
- CD- ի բարդ բնույթի և դրա վերաբերյալ հետազոտությունների բացակայության պատճառով բուժման տարբերակները կարող են կախված լինել առանձին հիվանդից: Միշտ աշխատեք ձեր բժիշկների հետ և լսեք նրանց ցուցումները `ձեզ համար լավագույն բուժման համար:
- Եթե դուք օգտագործում եք որևէ վիտամին կամ բուսական հավելումներ ՝ ձեր ախտանիշները կառավարելու համար, կարևոր է, որ դա տեղեկացնեք ձեր բժշկին: Դրանք կարող են պոտենցիալ միջամտել վիրահատության կամ այլ դեղամիջոցների հետ:
- CD- ն կարող է առաջանալ բոլոր տարիքի և սեռերի մարդկանց մոտ: Այնուամենայնիվ, UCD- ի ախտորոշման միջին տարիքը 35 տարեկանն է, և MCD- ը սովորաբար հանդիպում է 50-60 տարեկան մարդկանց մոտ: MCD- ը մի փոքր ավելի տարածված է տղամարդկանց մոտ, քան կանանց:
Գուշացումներ
- ՔՀ -ով հիվանդները ենթարկվում են մաշկի ուժեղ բշտիկային խանգարման զարգացման, որը հայտնի է որպես Պարանեոպլաստիկ պեմֆիգուս: Տեղեկացրեք ձեր բժշկին, եթե ձեր բերանում կամ շուրթերի շրջանում անհանգստացնող ցան կամ վերքեր են առաջանում:
- Չբուժված MCD- ն կարող է հանգեցնել ծանր բարդությունների, ինչպիսիք են կյանքին սպառնացող վարակները կամ օրգանների անբավարարությունը:
- Castleman հիվանդությունը կարող է մեծացնել լիմֆոմայի զարգացման ձեր ռիսկը:
