Հեմոֆիլիա B- ն այն խանգարումն է, երբ ձեր արյունը չի արտադրում բավարար մակարդում IX գործոն (FIX), ինչը նշանակում է, որ ձեր արյունը վնասվածք ստանալու ժամանակ դժվարանում է մակարդվել: Դա կարող է նաև նշանակել, որ դուք ունեք ինքնաբուխ ներքին արյունահոսության դրվագներ ՝ կախված ձեր ախտորոշման ծանրությունից: Այս հիվանդության առաջնային բուժումը փոխարինող թերապիան է, որը տալիս է արյան մակարդելիության գործոնի ինֆուզիոն ՝ մարդու արյունից կամ արտադրված աղբյուրից: Այլ բուժումներ են հորիզոնում (2017 թվականի դրությամբ), բայց մինչ այդ, դուք կարող եք մի քանի ապրելակերպի փոփոխություններ կատարել ՝ ձեր վիճակը կառավարելու համար:
Քայլեր
Մաս 1 -ից 3 -ից. Փոխարինող թերապիայի օգտագործումը
Քայլ 1. Այցելեք բժիշկ ծանրության ախտորոշման համար:
Կարևոր է հասկանալ ձեր ախտորոշման ծանրությունը, քանի որ դա ցույց է տալիս բուժման ընտրությունը և հաճախականությունը: Ձեր ախտորոշման ծանրությունը որոշվում է այն բանից, թե որքան արյան մակարդելիության գործոն IX է ձեր արյան մեջ, որը դուք պետք է օգնեք ձեր արյան մակարդմանը: Հեմոֆիլիա չունեցող մարդն ունի այն, ինչ անհրաժեշտ է թրոմբ ձեւավորելու համար անհրաժեշտ 50 տոկոսից 150 տոկոսին:
Մեղմ հեմոֆիլիա B- ն որոշվում է որպես 6 տոկոսից մինչև 49 տոկոս տոկոս: Չափավոր հեմոֆիլիա B- ն տատանվում է 1 տոկոսից մինչև 5 տոկոս, մինչդեռ ծանր հեմոֆիլիան դասակարգվում է որպես 1 տոկոսից պակաս ունեցող անձ:
Քայլ 2. Հարցրեք ձեր բժշկին բուժման ձեր տարբերակների մասին:
Դուք կարող եք ունենալ տարբեր տարբերակներ, թե ինչպես եք ստանում բուժումներ, օրինակ ՝ արդյոք ձեզ հարկավոր կլինի գնալ բուժումների, թե արդյոք կարող եք վերապատրաստվել ՝ ինքներդ ձեզ կամ ձեր երեխային տանը բուժելու համար: Հարցրեք ձեր բժշկին ձեր տարբերակների մասին և քննարկեք դրանք `պարզելու համար, թե որ տարբերակն է լավագույնը ձեր իրավիճակի համար:
Քայլ 3. Օգտագործեք պլազմայի վրա հիմնված փոխարինող թերապիա:
Երբ դուք ունեք հեմոֆիլիա B, ձեր արյունը չի թրոմբանում այնպես, ինչպես պետք է: Բուժումներից մեկը արյան մակարդման գործոնի IX գործոնի կոնցենտրացիայի բարձրացումն է: Արյան մակարդելիության գործոնը ստեղծվում է մարդու արյունից և ներարկվում է ձեր արյան մեջ: Օգտագործվում է որպես կանխարգելիչ բուժում, այն կարող է կանխել ավելորդ արյունահոսությունը, երբ կտրվածք եք ստանում, քանի որ այն օգնում է ձեր արյան հյուսվածությանը:
- Այս բուժումը որոշ թերություններ ունի: Ձեր մարմինը կարող է զարգացնել հակամարմիններ, որոնք ոչնչացնում են մակարդման գործոնը, չնայած դա հազվադեպ է հանդիպում հեմոֆիլիայով տառապող մարդկանց մոտ:
- Որոշ դեպքերում դուք կարող եք մարդկային արյունից վիրուսներ զարգացնել, որոնք կարող են կանխվել արյան դոնորների մանրակրկիտ հետազոտման և արյան միջոցով անցնող հիվանդությունների պատվաստման միջոցով (օրինակ ՝ հեպատիտ):
Քայլ 4. Մտածեք ռեկոմբինանտ փոխարինող թերապիայի մասին:
Այս թերապիան նման է պլազմայի վրա հիմնված թերապիայի: Այնուամենայնիվ, այս թերապիան պատրաստված չէ մարդու արյունից: Ավելի շուտ, այն արտադրվում է համստերների բջիջներից: Նրանք ավելի հեշտ են պահվում, և դրանք կարող են օգտագործվել տանը: Ինչպես պլազմայի վրա հիմնված փոխարինող թերապիան, այնպես էլ ռեկոմբինանտը ներարկվում է ձեր արյան մեջ:
Այս թերապիայի մեկ առավելությունն այն է, որ համստերների բջիջները չեն կրում մարդու վիրուսներ:
Քայլ 5. Որոշեք կանխարգելիչ և պահանջվող բուժման միջև:
Հնարավոր է ՝ ավելի հաճախակի կամ կանոնավոր բուժման կարիք ունենաք ՝ կախված ձեր հիվանդության ծանրությունից: Որոշ դեպքերում գուցե կարողանաք փոխարինող թերապիա վերցնել կանխարգելիչ կամ պահանջարկի հիման վրա: Որն եք ընտրում, կախված է մի քանի գործոններից, ներառյալ ձեր վիճակի ծանրությունը և այն, ինչ ձեր բժիշկը կարծում է, որ լավագույնն է ձեզ համար:
- Կանխարգելիչ փոխարինող թերապիայի դեպքում դուք կանոնավոր կերպով ընդունում եք մակարդման գործոններ, այնպես որ արյունահոսելիս արյան մակարդելիության կոնցենտրացիան բավական բարձր է արյունահոսությունը դադարեցնելու համար: Կանխարգելիչ բուժման մեկ թերությունն այն է, որ այն կարող է թանկանալ: Առանց ապահովագրության յուրաքանչյուր բուժում կարող է արժենալ մի քանի հազար դոլար:
- Պահանջված բուժման դեպքում դուք թերապիան ընդունում եք միայն այն ժամանակ, երբ նկատում եք արյունահոսություն: Այն իսկապես դադարեցնում է արյունահոսությունը: Այնուամենայնիվ, ձեր մարմնին կարող է վնաս պատճառվել նախքան բուժում ստանալը, մասնավորապես ՝ ներքին արյունահոսությամբ հոդերի վնասը: Տանը հասանելի լինելը կարող է այն ավելի արագ դարձնել:
Մաս 2 -ից 3 -ը. Հաշվի առնելով այլ բուժումներ
Քայլ 1. Հարցրեք հակաֆիբրինոլիտիկ դեղամիջոցների մասին:
Այս դեղամիջոցներն օգնում են արյան հյուսվածքի ձևավորվելուց հետո չխախտվել, ինչը կարող է դադարեցնել ավելորդ արյունահոսությունը: Ընդհանրապես, երբ դուք օգտագործում եք այս դեղամիջոցը որպես հեմոֆիլիայի B բուժում, այն ընդունում եք այլ բուժման հետ միասին:
Հաճախ այդ դեղամիջոցներն ընդունում եք փոխարինող թերապիայի մեջ մակարդման գործոնների ներարկումից հետո:
Քայլ 2. Փնտրեք փոխարինող պարկուճներ:
Փոխարինող պարկուճները գործում են որպես առաքման պարզ համակարգ, որը թույլ կտա պարզապես կուլ տալ հեմոֆիլիան բուժելու համար պարկուճը: Չնայած դրանք դեռ շուկայում չեն, դրանք կարող են լինել մոտ ապագայում, այնպես որ ձեր աչքերը հեռու պահեք ՝ լավ նորությունների աղբյուրներ կարդալով: Բացի այդ, խնդրեք ձեր բժշկին տեղեկացնել ձեզ այն մասին, թե երբ են նրանք շուկայում: Փոխարինող պարկուճները կարող են ավելի հեշտ առաքման համակարգ առաջարկել, քանի որ ավանդական փոխարինող թերապիաները պետք է ներարկվեն երակի կամ նավահանգստի մեջ:
Քայլ 3. Դիտեք գենային թերապիա:
Մեկ այլ խոստումնալից թերապիա, որը մշակվում է (2017 թ.) Գենային թերապիան է: Հիմնականում այս թերապիան լյարդին ասում է, որ արտադրի ավելի շատ մակարդման գործոն: Կլինիկական փորձարկումներում գենային թերապիայի մեկ չափաբաժնից հետո հիվանդները բարելավում են ցուցաբերել ՝ այս բուժումը հավանական դարձնելով առաջիկա տարիներին:
3 -րդ մաս 3 -ից ՝ ապրելակերպի փոփոխություններ կատարելը
Քայլ 1. Բաց թողեք ասպիրինը և իբուպրոֆենը:
Այս դեղերը սովորաբար ընդունվում են ցավի համար, և դրանք հասանելի են առանց դեղատոմսի: Այնուամենայնիվ, դուք պետք է խուսափեք այս դեղամիջոցները ընդունելուց, քանի որ դրանք կարող են նվազեցնել ձեր արյան մակարդելիության ունակությունը ՝ վատթարացնելով ձեր վիճակը:
Քայլ 2. Խուսափեք շփման սպորտից:
Եթե դուք ապրում եք հեմոֆիլիայով B, հատկապես ծանր դեպքով, ապա կարևոր է նվազեցնել ձեր վնասվածքների ռիսկը, որը կարող է առաջացնել արյունահոսության դրվագ: Հետևաբար, լավ գաղափար է բաց թողնել այնպիսի գործողություններ, ինչպիսիք են կոնտակտային սպորտը, որոնք կարող են ձեզ լուրջ վնասվածքներ պատճառել:
Քայլ 3. Մնացեք առողջ քաշի վրա:
Ձեր ախտորոշմանն օգնելու միջոցներից է առողջ քաշ պահպանելը ՝ ֆիզիկական վարժություններ կատարելով և լավ սնվելով: Հեմոֆիլիա B ունեցող շատ մարդիկ տառապում են հոդերի և փափուկ հյուսվածքների արյունահոսությունից: Երբեմն արյունահոսությունն ինքնաբուխ է լինում, իսկ մյուս դեպքերում ՝ վնասվածքների հետևանքով: Ամեն դեպքում, առողջ քաշի պահպանումը կարող է օգնել նվազեցնել հոդերի արյունահոսության դեպքերը:
Քայլ 4. Պարբերաբար գնացեք ատամնաբույժի:
Իհարկե, դուք գիտեք, որ կանոնավոր ատամնաբուժական այցելությունները կարևոր են ատամների լավ հիգիենայի համար: Այնուամենայնիվ, եթե դուք ունեք հեմոֆիլիա B, դա նույնիսկ ավելի կարևոր է: Եթե դուք հետաձգեք ատամնաբուժական աշխատանքը, ձեր լնդերն ավելի հակված կլինեն արյունահոսության. յուրաքանչյուր ոք, ով չի զբաղվում ատամների լավ հիգիենայով, վտանգված է լնդերի արյունահոսությունից և լնդերի հիվանդությունից: Ձեր դեպքում դա կարող է լինել ավելի լուրջ խնդիր, քանի որ ավելի դժվարությամբ եք կանգնեցնելու ձեր բերանի արյունահոսությունը, քան սովորական մարդը:
