Հեմոֆիլիան գենետիկական խանգարում է, որի դեպքում մարդու արյունը չի թրոմբանում ՝ խտացման սպիտակուցի բացակայության պատճառով: Այն հաճախ ծնողներից փոխանցվում է երեխաներին, բայց կարող է առաջանալ ինքնուրույն ՝ գենետիկ մուտացիայի պատճառով: Հեմոֆիլիան հաճախ ախտորոշվում է մանկության շրջանում: Եթե դուք կամ ձեր երեխան չափազանց մեծ արյունահոսություն ունեք, և այդ արյունահոսությունը երկար ժամանակ է պահանջում դադարեցնել, ապա պատճառը կարող է լինել հեմոֆիլիան: Properlyիշտ ախտորոշման համար դուք պետք է գնահատեք ախտանիշներն ու ռիսկի գործոնները, այնուհետև դիմեք բժշկական մասնագետի ՝ բժշկական հետազոտություն անցնելու համար:
Քայլեր
Մաս 1 -ից 3 -ից. Հեմոֆիլիայի նշանների բացահայտում
Քայլ 1. Բացահայտեք ավելորդ արյունահոսության և մակարդելիության բացակայության հետ կապված խնդիրները:
Հեմոֆիլիայի հիմնական ախտանիշն այն է, որ արյունահոսություն սկսելուց հետո դժվարությամբ եք թրոմբանում: Սովորաբար, մակարդումը տեղի չի ունենում ակնթարթորեն, բայց եթե ունեք փոքր կտրվածք կամ քթի արյունահոսություն, այն պետք է սկսվի մի քանի րոպեի ընթացքում: Եթե թվում է, թե արյունահոսությունը դադարեցնելու համար նույնիսկ մի փոքր կտրվածք չեք ստանում, ապա կարող եք հեմոֆիլիա ունենալ:
Արյունահոսությունը դադարեցնելու համար կտրվածք ստանալու համար ճնշում գործադրեք ստերիլ վիրակապով: Երբ արյունահոսությունը դանդաղում է, մի հանեք վիրակապը: Ուղղակի շարունակեք ճնշումը և վիրակապը պահեք այնպես, որ խցանը չհանվի վնասվածքից:
Քայլ 2. Մտածեք գենետիկական ռիսկի գործոնների մասին:
Քանի որ հեմոֆիլիան գենետիկական խանգարում է, այն սովորաբար ծնողներից փոխանցվում է երեխաներին: Եթե ձեր ծնողները տառապում են հեմոֆիլիայով, ապա դրանով դուք ավելի մեծ ռիսկի եք ենթարկվում: Բացի այդ, տղամարդկանց մոտ հեմոֆիլիան ավելի հաճախ է հանդիպում, քան կանանց մոտ:
- Հարցրեք ձեր ծնողներին, թե արդյոք նրանք դա ունեն, կամ նրանց հարազատներից որևէ մեկը դա ունի: Շատ դեպքերում դուք արդեն կիմանաք, արդյոք ձեր ծնողները հեմոֆիլիա ունեն: Եթե նրանք դա անեն, ապա ամենայն հավանականությամբ դա կունենաք:
- Հեմոֆիլիան մուտացիա է, որը տեղի է ունենում X- քրոմոսոմի վրա: Տղամարդիկ ունեն X և Y քրոմոսոմներ, իսկ կանայք ունեն երկու X քրոմոսոմ: Սա նշանակում է, որ հեմոֆիլիա ունենալու համար տղամարդկանց միայն մեկ մուտացիա է անհրաժեշտ X քրոմոսոմում, մինչդեռ կանայք պետք է ունենան երկու `մեկ յուրաքանչյուր X քրոմոսոմի վրա: Այսպիսով, մինչ հեմոֆիլիան ավելի հաճախ է հանդիպում տղամարդկանց, քան կանանց, կանայք կարող են կրել գենը և փոխանցել այն իրենց որդիներին:
Քայլ 3. Բացառեք այլ գործոններ, որոնք կարող են արյունը նոսրացնել:
Կան որոշ պատճառներ, որոնց պատճառով դուք կարող եք շատ արյունահոսել, որոնք ոչ մի կապ չունեն հեմոֆիլիայի հետ: Նախքան ենթադրելը, որ դուք ունեք այս վիճակը, դուք պետք է բացառեք հնարավոր այլ պատճառները:
- Օրինակ, եթե դուք ընդունում եք հակակոագուլանտային դեղամիջոցներ, որոնք սահմանափակում են մակարդումը, դուք ավելի երկար արյունահոսություն կունենաք: Կան բազմաթիվ դեղամիջոցներ, որոնք կարող են նիհարել և խոչընդոտել թրոմբի առաջացման ունակությունը, այդ թվում ՝ վարֆարին (կումադին, էնոքսապարին (Լովենոքս), կլոպիդոգրել (Պլավիքս), տիկլոպիդին (տիկլիդ), ասպիրին և NSAIDS, օրինակ ՝ Իբուպրոֆեն: ներառեք Xa գործոնի արգելիչները (Xarelto, Eliquis, Arixtra) և թրոմբինի ինհիբիտորները (Angiomax, Pradaxa): Խորհրդակցեք ձեր բժշկի կամ դեղագործի հետ այն մասին, թե արդյոք ձեր կողմից ընդունվող դեղամիջոցները կարող են նոսրացնել ձեր արյունը և սահմանափակել արյան մակարդումը:
- Եթե դուք ունեք անբացատրելի արյունահոսություն, դա կարող է պայմանավորված լինել սննդամթերքով, որը պարունակում է սալիցիլատ, որը բնականաբար նոսրացնում է արյունը, կամ նույնիսկ ալկոհոլի ավելորդ ընդունումից: Սխտորի, կոճապղպեղի, ձկան յուղի և վիտամին E հավելումների մեծ չափաբաժինները կարող են նաև հանդես գալ որպես հակամակարդիչներ:
Մաս 2 -ից 3 -ից. Մասնագիտական ախտորոշում ստանալը
Քայլ 1. Պատվիրեք ձեր բժշկի հետ:
Եթե մտահոգված եք, որ կարող եք հեմոֆիլիա ունենալ, ապա դրա մասին պետք է խորհրդակցեք ձեր բժշկի հետ: Մի ենթադրեք, որ կարող եք ինքնուրույն կառավարել մի փոքր ավելորդ արյունահոսություն: Հեմոֆիլիան պետք է բուժվի բժշկական տեսանկյունից, ուստի ձեռք բերեք պրոֆեսիոնալ ախտորոշման և բուժման ծրագիր:
Հեմոֆիլիան կարող է լինել շատ լուրջ հիվանդություն, ուստի, երբ դուք զանգահարում եք նշանակման համար, ասեք բժշկական անձնակազմին, թե ինչ եք կարծում, ինչ է կատարվում: Նրանք պետք է ձեզ համեմատաբար արագ դիմեն բժշկի:
Քայլ 2. Քննարկեք վիճակը ձեր բժշկի հետ:
Բացատրեք ձեր ախտանիշները և ինչու եք կարծում, որ դրանք կարող են կապված լինել հեմոֆիլիայի հետ: Պատրաստ եղեք ձեր բժշկի հետ քննարկել ավելորդ արյունահոսության այլ հնարավոր պատճառները:
- Եթե ձեր բժշկի հետ հեմոֆիլիա եք բերում, նրանք, ամենայն հավանականությամբ, ձեզ հետ կկազմեն ընտանեկան պատմություն `պարզելու համար, թե արդյոք ունեք ձեր ընտանիքում առկա հիվանդության պատմություն: Դա պայմանավորված է նրանով, որ պայմանը շատ կապված է գենետիկական ժառանգության հետ:
- Բժշկի գրասենյակ գնալուց առաջ կազմեք ձեր բոլոր ախտանիշների ցուցակը և երբ դրանք ի հայտ եկան: Բժշկի գնալիս ձեզ հետ բերեք այդ ցուցակը: Ախտանիշները ներառում են լնդերի արյունահոսություն, մուգ մեզի, արյունոտ քթի, արյունի աթոռակ և հեշտ կապտուկներ:
Քայլ 3. Կատարեք թեստավորում:
Եթե ձեր բժիշկը կարծում է, որ դա հիմնավորված է, դուք պետք է կատարեք թեստեր `գնահատելու, թե որքան արագ է արյան մակարդումը տեղի ունենում, ինչ մակարդակի վրա են գտնվում մակարդման գործոնները և արդյո՞ք դուք ունեք այն, ինչպես բոլորը: Թեստերը ցույց կտան ՝ հեմոֆիլիա ունե՞ք, ինչ տեսակ ունեք և որքանով է այն ծանր:
- Հեմոֆիլիայի ախտորոշման համար անհրաժեշտ է արյան անալիզ: Արյան անալիզը ուսումնասիրում է արյան մեջ VIII և IX գործոնների մակարդակները, որոնք արյան մակարդելիության գործոններն են:
- Եթե նախնական արյան անալիզները ցույց են տալիս մակարդման գործոնների ցածր մակարդակ, ապա ձեր բժիշկը, ամենայն հավանականությամբ, կանցնի գենետիկական թեստերի ՝ հեմոֆիլիայի մուտացիան բացահայտելու համար:
- Հեմոֆիլիայի երկու տեսակ կա. A տիպը, որը կազմում է դեպքերի մոտ 80% -ը, արյան մակարդման VIII գործոնի անբավարարությունն է, իսկ B տիպը ՝ արյան մակարդման IX գործոնի դեֆիցիտը: Երկուսն էլ ունեն նույնական ախտանիշներ, սակայն արյան անալիզը կարող է որոշել, թե որ տեսակն ունեք:
3 -րդ մաս 3 -ից. Ապրել հեմոֆիլիայով
Քայլ 1. Ստացեք համապատասխան բուժում:
Հեմոֆիլիա ախտորոշվելուց հետո ձեզ հարկավոր կլինի հիվանդության բուժում: Հեմոֆիլիան կարող է ավելորդ արյունահոսություն առաջացնել մարմնի դրսից և ներսից, ուստի բուժումը կարևոր է ձեր առողջության համար:
- Հեմոֆիլիայի հիմնական բուժումը փոխարինող թերապիան է: Սա գործընթաց է, որի ընթացքում դոնորներից ստացված մարդկային արյունը վերամշակվում է և հեռացվում են դրա մակարդելիության գործոնները: Այս մակարդելիության գործոնները հետագայում դրվում են հեմոֆիլիայի արյան հոսքի մեջ:
- Փոխարինող թերապիան կարող է իրականացվել կանոնավոր կերպով `ծանր հեմոֆիլիայով տառապող մարդկանց արյունահոսությունը կանխելու համար: Այն կարող է նաև ժամանակ առ ժամանակ օգտագործվել ՝ ավելի քիչ ծանր պայմաններ ունեցող մարդկանց արյունահոսությունը դադարեցնելու համար:
Քայլ 2. Կատարել ապրելակերպի փոփոխություններ:
Հեմոֆիլիա ախտորոշվելուց հետո կարևոր է, որ դուք փոխեք ձեր ապրելակերպը, որը կկանխի արյունահոսության խնդիրները: Բացի բուժումից, դուք պետք է խուսափեք այն գործողություններից, որոնք կարող են ձեզ մարմնական վնաս հասցնել և խուսափեք դեղամիջոցներից և սննդից, որոնք կարող են նպաստել արյունահոսությանը:
- Վնասվածքից խուսափելու համար նախազգուշական միջոցներ ձեռնարկելը անհրաժեշտ փոփոխությունների մեծ մասն է: Խուսափեք սպորտից կամ գործունեությունից, որը կարող է հանգեցնել կապտուկի կամ կտրվածքի: Հեմոֆիլիայի համար այս բաները կարող են սպառնալ կյանքին:
- Խուսափեք նաև դեղեր ընդունելուց կամ ուտելուց, որոնք կարող են արյունը նոսրացնել: Արյունը նոսրացնող դեղամիջոցները ներառում են NSAID (իբուպրոֆեն), ասպիրին և հակակոագուլանտներ, օրինակ ՝ վարֆարին: Մթերքներ, որոնք կարող են նոսրացնել արյունը, ներառյալ սխտորը և կոճապղպեղը:
Քայլ 3. Վերահսկեք վիճակը:
Հետևեք ձեր բժշկի բուժման պլանին, ներառյալ փոխարինող թերապիա ստանալը և համոզվեք, որ կանոնավոր բժշկական օգնություն և մոնիտորինգ եք ստանում: Եթե դուք ունեք հեմոֆիլիա, կարևոր է, որ դուք հետևեք ձեր վիճակին, այլ ոչ թե անտեսեք այն և հույս ունենաք, որ այն ինքն իրեն կվերանա: