Մանգաղ բջջային անեմիան ժառանգական վիճակ է, որն առաջացնում է դեֆորմացված կարմիր արյան բջիջներ, ինչը նվազեցնում է բջիջներ թթվածին տեղափոխելու նրանց ունակությունը: Մանգաղ կամ կիսալուսնի կարմիր արյան բջիջները նույնպես խրվում են փոքր անոթների մեջ, ինչը դանդաղեցնում կամ արգելափակում է արյան հոսքը և առաջացնում ուժեղ ցավ: Բացառությամբ ոսկրածուծի փոխպատվաստման, մանգաղ բջջային անեմիան հնարավոր չէ բուժել, չնայած կան որոշ բուժումներ, որոնք կարող են վերահսկել ախտանիշները և նվազեցնել ցավոտ ճգնաժամերը:
Քայլեր
Մաս 1 -ից 2 -ը `Մանգաղ բջջային անեմիայի բուժում
Քայլ 1. Հակաբիոտիկների ընդունում, հատկապես փոքր երեխաների համար:
Մանգաղ բջջային անեմիան ժառանգական է, ուստի այն առկա է ծննդյան պահին և կարող է սպառնալ նորածիններին և երեխաներին կյանքին սպառնացող հիպոսպլենիզմի պատճառով (փայծաղի գործառույթի նվազում), ինչը մեծացնում է նրանց լուրջ վարակվելու վտանգը: Հակաբիոտիկները, սովորաբար պենիցիլինը, սովորաբար տրվում են նորածիններին և փոքր երեխաներին (բայց նաև որոշ դեպքերում մեծահասակներին) `կանխելու բակտերիալ վարակները:
- Մանգաղ բջջային անեմիա ունեցող երեխաները կարող են հակաբիոտիկներ ընդունել մոտ 2 ամսական հասակում և հաճախ շարունակել կյանքի առաջին 5 տարում:
- Նորածինները պետք է հեղուկ պենիցիլին ընդունեն, մինչդեռ ավելի մեծ երեխաները և մեծահասակները կարող են դեղահատեր ընդունել ՝ սովորաբար օրական երկու անգամ:
- Մանգաղ բջջային անեմիայի հետ կապված կյանքին սպառնացող ամենատարածված վարակը բակտերիալ թոքաբորբն է:
Քայլ 2. Վերցրեք ցավազրկող դեղամիջոցներ:
Արյան մեջ թթվածնի պակասից հաճախ հոգնածություն և հոգնածություն զգալուն զուգահեռ, սուր ցավի դրվագներ սովորաբար ունենում են մանգաղ բջջային անեմիա ունեցող մարդիկ: Periodավի այս պարբերական դրվագները կառավարելու համար, որոնք հաճախ կոչվում են մանգաղաբջջային ճգնաժամեր, ընդունեք առանց դեղատոմսի դեղամիջոցներ, ինչպիսիք են ացետամինոֆենը (տիլենոլ) կամ իբուպրոֆենը (Ադվիլ, Մոտրին) մեկ օր կամ ավելի, մինչև ճգնաժամը ինքն իրեն լուծվի: Painfulավալի դրվագները կարող են տեւել մի քանի ժամ կամ նույնիսկ մի քանի շաբաթ միաժամանակ:
- Միջին-ծանր ցավը տեղի է ունենում, երբ մանգաղաձև կարմիր արյան բջիջները նվազեցնում կամ արգելափակում են կրծքավանդակի, որովայնի և վերջույթների փոքր արյան անոթների արյան հոսքը:
- Theավն ավելի շատ զգացվում է հոդերի և ոսկորների մեջ. Այլ կերպ ասած, դա սովորաբար ավելի խորը ցավ է, քան մակերեսայինը:
- Հատկապես ծանր դրվագների դեպքում, որոնք տևում են ավելի քան մի քանի օր, ձեր բժիշկը կարող է նշանակել ավելի ուժեղ դեղամիջոցներ, ինչպիսիք են օփիոիդ դեղերը:
Քայլ 3. Կիրառեք ջեռուցման բարձիկներ `մարմնի մասերի ցավը ցավի ճգնաժամի ժամանակ:
Sickեռուցման բարձիկներ կամ խոնավ բուսական պայուսակներ ձեր մարմնին մանգաղային ցավալի դրվագների ժամանակ կարող է օգնել, քանի որ ջերմությունը հակված է բացել (ընդլայնել) արյան անոթները և թույլ տալ, որ մանգաղաձև կարմիր արյան բջիջները անցնեն: Խոնավ շոգը ավելի լավ ընտրություն է, քան էլեկտրական տաքացնող բարձիկները, քանի որ այն հակված չէ ձեր մաշկը չորացնելու: Օգտագործեք միկրոալիքային տոպրակներ, որոնք լցված են որոշ տեսակի հացահատիկով (բուլղուր ցորեն կամ բրինձ), խոտաբույսերով և եթերային յուղերով:
- Միկրոալիքային վառարանում բուսական տոպրակը տաքացրեք մոտ երկու րոպե և կիրառեք այն ցավոտ հոդերի, ոսկորների կամ որովայնի վրա առնվազն 15 րոպե, օրական երեքից հինգ անգամ:
- Ձեր բուսական պայուսակին նարդոսի կամ այլ հանգստացնող եթերայուղեր ավելացնելը կարող է նվազեցնել ձեր մանգաղաբջիջների ճգնաժամի հետևանքով առաջացած անհանգստությունն ու անհանգստությունը:
- Լոգանք ընդունելը խոնավ ջերմության ևս մեկ լավ աղբյուր է: Լավ արդյունքի համար տաք ջրի մեջ ավելացրեք 2 բաժակ Epsom աղ `աղի մեջ մագնեզիումը կարող է ավելի հանգստացնել ձեր ցավոտ մարմինը:
- Պետք է խուսափել սառույցից և սառը կոմպրեսներից, քանի որ դրանք կարող են մանգաղ առաջացնել:
Քայլ 4. Լրացրեք ֆոլաթթու:
Կարմիր արյան բջիջները ձևավորվում են ձեր երկար ոսկորների ոսկրածուծում և պահանջում են որոշակի սննդանյութերի կանոնավոր արտադրություն: Էրիտրոցիտների պատրաստման և փոխարինման ամենակարևոր սննդանյութերից մեկը ֆոլաթթուն է (վիտամին B9), որը հավելման տեսքով կոչվում է նաև ֆոլաթթու: Որպես մանգաղ բջջային սակավարյունություն, օրական ֆոլաթթվի հավելումներ ընդունեք և/կամ պարբերաբար ուտեք ֆոլաթթվով հարուստ սնունդ:
- B6 և B12 վիտամինները նույնպես կարևոր են կարմիր արյան բջիջների առողջ արտադրության համար և, հնարավոր է, հրահրել հակամանրուքային վարք:
- Այս B վիտամինների լավ աղբյուրներն են ՝ միսը, յուղոտ կամ ճարպոտ ձուկը, թռչնամիսը, ամբողջական ձավարեղենը, հարստացված հացահատիկը, սոյան, ավոկադոն, թխած կարտոֆիլը (մաշկով), ձմերուկը, բանանը, գետնանուշը և գարեջրի խմորիչը:
- Ֆոլաթթվի առաջարկվող օրական դեղաչափերը տատանվում են 400 -ից մինչև 1 000 մկգ (միկրոգրամ):
- Կարող են առաջարկվել նաև բազմավիտամիններ (առանց երկաթի):
Քայլ 5. Օգտագործեք հիդրօքսիուրայի դեղամիջոց:
Երբ պարբերաբար ընդունվում է, հիդրօքսիուրիան (Droxia, Hydrea) դեղամիջոց է, որն օգնում է նվազեցնել մանգաղաբջջային անեմիայի ցավոտ ճգնաժամերը, և դա կարող է նաև նվազեցնել արյան փոխներարկման անհրաժեշտությունը որոշ չափավոր-ծանր դեպքերում: Հիդրօքսիուրիան, ամենայն հավանականությամբ, խթանում է երեխաների և մեծահասակների մոտ պտղի հեմոգլոբինի արտադրությունը, ինչը օգնում է կանխել մանգաղաձև կարմիր արյան բջիջների առաջացումը:
- Hydroxyurea- ն Սննդամթերքի և դեղերի վարչության կողմից հաստատված միակ դեղամիջոցն է ՝ մանգաղաբջջային հիվանդության ժամանակ ցավերի էպիզոդները կանխելու համար:
- Պտղի հեմոգլոբինը բնականաբար հանդիպում է նորածինների մոտ, սակայն նրանք արագորեն կորցնում են այն արտադրելու ունակությունը մի քանի շաբաթվա կամ ամսվա ընթացքում:
- Hydroxyurea- ն առաջին անգամ օգտագործվում էր միայն մեծ մանգաղ բջջային անեմիա ունեցող մեծահասակների համար, սակայն այժմ ավելի շատ բժիշկներ այն տալիս են լավ արդյունքներ ունեցող երեխաներին:
- Beգուշացեք հնարավոր կողմնակի ազդեցություններից, որոնք ներառում են վարակի ավելի մեծ ռիսկ և լեյկեմիայի (արյան քաղցկեղ) հնարավոր կապը: Հարցրեք ձեր բժշկին, եթե դուք կամ ձեր երեխան հիդրոքսիուրայի լավ թեկնածու եք:
Քայլ 6. Ստացեք սովորական գնահատումներ և ցուցադրություններ:
Եթե դուք ունեք մանգաղ բջջային անեմիա, կան մի շարք գնահատումներ և հետազոտություններ, որոնք կարևոր են հիվանդության բուժման և բարդությունների նվազեցման համար:
- Անցեք 10 տարեկանից սկսած լայնացած աչքի հետազոտություն `մանգաղային ռետինոպաթիա ստուգելու համար: Եթե թեստի արդյունքները նորմալ են, կրկնակի հետազոտություն կատարեք մեկից երկու տարին մեկ: Եթե արդյունքները աննորմալ են, դիմեք ցանցաթաղանթի մասնագետին:
- Ստուգեք երիկամների հիվանդության համար 10 տարեկանից սկսած: Եթե արդյունքը բացասական է, թեստերը պետք է կատարվեն տարեկան մեկ անգամ: Եթե արդյունքը դրական է, ապա պետք է իրականացվի հետագա հետազոտություն:
- Պարբերաբար վերահսկեք արյան ճնշումը: Արյան ճնշման նույնիսկ աննշան աճը կարող է մեծացնել կաթվածի վտանգը մանգաղ բջջային հիվանդությամբ հիվանդների մոտ:
Քայլ 7. Հոգնածության դեմ պայքարեք թթվածնային թերապիայի միջոցով:
Առանց արյան մեջ բավարար թթվածնի, ձեր մարմինը զգում է հոգնած, առանց էներգիայի և քրոնիկ հոգնածության, երբեմն առավոտյան անկողնուց վեր կենալու աշխատանք է: Լրացուցիչ թթվածինը ՝ թթվածնի ճնշման տակ դրված դիմակի միջոցով, կարող է օգնել ձեզ հաղթահարել ճգնաժամը կամ նույնիսկ առօրյա կյանքը, ինչպես դա անում են ծանր էմֆիզեմայով հիվանդները: Հարցրեք ձեր բժշկին մանգաղ բջջային անեմիայի դեպքում լրացուցիչ թթվածնի օգտագործման դրական և բացասական կողմերի մասին:
- Լրացուցիչ թթվածնի շնչելը չի ստիպի մանգաղաձև կարմիր արյան բջիջներին կրել այն, բայց այն կարող է հագեցնել այլ առողջ կարմիր արյան բջիջներ և առավելագույնի հասցնել այն, ինչ առաքվում է ձեր մարմնի այլ հյուսվածքներին:
- Լրացուցիչ թթվածինը, որպես կանոն, ունի թթվածնի ավելի բարձր պարունակություն, քան ծովի մակարդակի սովորական օդը: Եթե դուք ճանապարհորդում եք ավելի բարձր տեղեր, լրացուցիչ թթվածին կրելը կարող է խուսափել մանգաղային բջիջների ճգնաժամից, քանի դեռ ձեր մարմինը չի հարմարվել նոր պայմաններին:
Քայլ 8. Խոսեք ձեր բժշկի հետ արյան փոխներարկման մասին:
Բուժման մեկ այլ տեսակ, որն ավելի անմիջականորեն վերաբերում է մանգաղի բջիջները առողջ բջիջներով փոխարինելուն, արյան փոխներարկումն է: Արյան փոխներարկումը շրջանառության մեջ է դնում մեծ քանակությամբ նորմալ կարմիր արյան բջիջներ, ինչը օգնում է թեթևացնել մանգաղային բջիջների կողմից առաջացած ախտանիշները: Առողջ կարմիր արյան բջիջներն ավելի երկար են ապրում, քան արյան մեջ մանգաղավոր բջիջները ՝ մինչև 120 օր: Համեմատության համար նշենք, որ մանգաղաբջիջները հակված են ապրել ոչ ավելի, քան 20 օր:
- Երեխաների և մեծահասակների մոտ `ծանր մանգաղային անեմիա և արգելափակված զարկերակների կաթվածի բարձր ռիսկի դեպքում, արյան կանոնավոր փոխներարկումը կարող է զգալիորեն նվազեցնել նրանց ռիսկը:
- Արյան կանոնավոր փոխներարկումներն ունեն իրենց ռիսկերը: Նրանք կարող են մեծացնել վարակների հավանականությունը և առաջացնել օրգանիզմում չափազանց շատ երկաթի կուտակում, ինչը կարող է վնասել ներքին օրգանները, ինչպիսիք են սիրտը և լյարդը:
- Եթե դուք ունեք մանգաղ բջջային անեմիա և ենթարկվում եք կարմիր արյան բջիջների կանոնավոր փոխներարկման, ձեր բժշկին հարցրեք deferasirox (Exjade) դեղամիջոցի մասին, որը նվազեցնում է մարմնի մեջ երկաթի ավելցուկային մակարդակը:
Քայլ 9. Հարցրեք ձեր բժշկին ազոտային օքսիդի փորձարարական թերապիայի վերաբերյալ:
Մանգաղ բջջային անեմիա ունեցող մարդիկ արյան մեջ ունեն ազոտային օքսիդի ցածր մակարդակ, ինչը սովորաբար պահում է արյան անոթների ընդլայնումը (բացումը) և նվազեցնում է կարմիր արյան բջիջների «կպչունությունը»: Հարցրեք ձեր բժշկին ազոտային օքսիդով բուժվելու մասին, քանի որ դա կարող է կանխել մանգաղաձև բջիջների կուտակումն ու փոքր զարկերակների խցանումը:
- Բուժումը ներառում է ազոտային օքսիդի գազի ներշնչում, չնայած դա դժվար է կառավարել, և ձեր բժիշկը կարող է իրեն հարմարավետ չզգալ ընթացակարգից:
- Հավելումը, որը կարող է բարձրացնել արյան մեջ ազոտական օքսիդի մակարդակը, կոչվում է արգինին, ամինաթթու: Արգինինը անվտանգ է լրացնելով և չունի կողմնակի բարդություններ:
Քայլ 10. Մտածեք ոսկրածուծի փոխպատվաստման մասին:
Ոսկրածուծի փոխպատվաստումը (կամ ցողունային բջիջների փոխպատվաստումը) ենթադրում է ազդակիր ոսկրածուծի փոխարինում առողջ ուղեղով `համապատասխան համապատասխան դոնորից: Դա երկարատև և ռիսկային հիվանդանոցային պրոցեդուրա է, որը ներառում է սակավարյունության բոլոր ոսկրածուծի ոչնչացումը ճառագայթմամբ կամ քիմիաթերապիայով, այնուհետև նրանց դոնորի ցողունային բջիջներով ներարկում: Դա մանգաղ բջիջների բուժման միակ մատչելի տարբերակն է: Հարցրեք ձեր բժշկին դրական և բացասական կողմերի մասին, և եթե դրա թեկնածուն եք:
- Մանգաղ բջջային անեմիա ունեցող ոչ բոլորն են ոսկրածուծի փոխպատվաստման թեկնածու և համապատասխան դոնորներ գտնելը դժվար է: Քույր կամ եղբայր, առանց մանգաղ բջիջների հատկությունների, պոտենցիալ դոնոր է:
- Մանգաղ բջջային սակավարյունություն ունեցող երեխաների միայն 10% -ն է ընտանիքում համապատասխանել առողջ ցողունային բջիջներով դոնորներին:
- Ոսկրածուծի փոխպատվաստման ռիսկերը բազմաթիվ են և ներառում են կյանքին սպառնացող վարակներ ՝ քայքայված իմունային համակարգի պատճառով:
- Ռիսկերի պատճառով փոխպատվաստումը սովորաբար խորհուրդ է տրվում միայն այն մարդկանց համար, ովքեր ունեն ծանր և քրոնիկ ախտանիշներ `կապված մանգաղ բջջային անեմիայի հետ:
2 -րդ մաս 2 -ից. Մանգաղ բջիջների ճգնաժամի կանխարգելում
Քայլ 1. Կենտրոնացեք վարակի կանխարգելման վրա:
Սա մեծ նշանակություն ունի մանգաղ բջջային անեմիա ունեցող հիվանդների մոտ: Նրանք շատ զգայուն են վիրուսային և բակտերիալ վարակների ՝ փայծաղի գործառույթի կորստի պատճառով, որը հաճախ հանդիպում է վաղ մանկության տարիներին. ուստի, բացի մանկության կանխարգելիչ հակաբիոտիկներից, որոշ հիվանդությունների դեմ պատվաստումները նույնպես առանցքային են: Դրանք ներառում են մանկական ստանդարտ պատվաստումները, ինչպես նաև պատվաստումները գրիպի, բակտերիալ մենինգիտի և թոքաբորբի որոշ տեսակների դեմ:
Քայլ 2. Խուսափեք մեծ բարձունքներից, եթե ձեր մարմինը սովոր չէ դրան:
Ավելի քիչ բարձր թթվածին կա ավելի ցածր բարձրության վրա, ինչը կարող է արագ առաջացնել մանգաղային բջիջների ճգնաժամ, եթե ձեր մարմինը սովոր չէ նման պայմանների: Որպես այդպիսին, զգույշ եղեք, եթե ճանապարհորդեք բարձրադիր վայրեր (լեռնային շրջաններ) և մտածեք լրացուցիչ թթվածնի օգտագործման դեպքում:
- Խորհրդակցեք ձեր բժշկի հետ ցանկացած բարձրաստիճան շրջաններ մեկնելուց և հավասարակշռեք օգուտները առողջության հետ կապված ռիսկերի դեմ:
- Թռչեք միայն ճնշման խցիկներով ինքնաթիռներով (որը ներառում է ավելի մեծ ինքնաթիռների բոլոր առևտրային թռիչքները) և խուսափեք փոքր բարձր, առանց ճնշման ինքնաթիռներով թռչել մեծ բարձրությունների վրա:
Քայլ 3. Պահպանեք լավ խոնավացում:
Կարևոր է արյան ծավալը բարձր պահել, հատկապես, եթե մանգաղ բջջային անեմիա ունեք: Lowածր արյան ծավալը (որը տարածված է ջրազրկման հետ) արյունը դարձնում է ավելի խիտ և ավելի հավանական է, որ կպչի կամ համախմբվի, և կարող է մանգաղաբջիջների ճգնաժամ առաջացնել: Կանխեք ջրազրկումը ՝ օրական խմելով առնվազն ութ բաժակ (մոտ 2 լիտր) մաքրված ջուր:
- Խուսափեք կոֆեինի հետ հեղուկներ խմելուց, որը հանդես է գալիս որպես միզամուղ միջոց (ստիպում է ձեզ ավելի հաճախ միզել) և կարող է նվազեցնել արյան ծավալը:
- Կոֆեինը պարունակվում է սուրճի, սև թեյի, շոկոլադի, սոդայի և գրեթե բոլոր էներգետիկ ըմպելիքների մեջ:
- Բարձրացրեք օրական խմած հեղուկների քանակը, եթե բավականաչափ ֆիզիկական վարժություններ կատարեք կամ ժամանակ անցկացնեք ավելի տաք կլիմայական պայմաններում:
Քայլ 4. Մի՛ տաքացեք կամ մի՛ սառնացեք:
Մանգաղ բջիջների ճգնաժամի մեկ այլ հնարավոր դրդապատճառը ջերմաստիճանի ծայրահեղություններն են `կամ շատ տաքանալը, կամ ցուրտը: Շատ տաքանալը մեծացնում է քրտնարտադրությունը և կարող է հանգեցնել ջրազրկման և արյան ցածր ծավալի: Շատ ցուրտ լինելը հանգեցնում է արյան անոթների սեղմման (փոքրացման), ինչը խանգարում է արյան շրջանառությանը:
- Կպչեք օդորակիչով տեղերին և մեքենաներին, եթե հայտնվեք տաք և (կամ) խոնավ միջավայրում: Հագեք բնական մանրաթելերից (բամբակից) պատրաստված հագուստ, որը կարող է շնչել:
- Warmուրտ կլիմայական պայմաններում տաքացեք `հագնելով մեկուսացված հագուստի շերտեր, օրինակ` բուրդ: Ձեռքերը հագնելը ձեռքերը տաք պահելը հատկապես կարևոր է մանգաղ բջջային անեմիա ունեցող մարդկանց համար:
Քայլ 5. Խուսափեք ավելորդ վարժություններից:
Ձեր մարմնին ծանր ֆիզիկական պահանջները մեծացնում են թթվածնի կարիքը, ինչը կարող է մանգաղային բջիջների ճգնաժամ առաջացնել, քանի որ հեմոգլոբինը բավարար չէ թթվածինը կարիքավոր բջիջներին հասցնելու համար: Wile- ի կանոնավոր վարժությունները լավ են առողջության և շրջանառության համար, խուսափեք ծանր աշխատանքից, ինչպիսիք են հեռավոր վազքը, հեծանվավազքը և լողը:
- Փոխարենը կենտրոնացեք ցածր ազդեցության վարժությունների վրա, ինչպիսիք են քայլելը, թեթև աէրոբիկան, յոգան և բակային ոչ լարված աշխատանքը:
- Թեթև և միջին ծանրություն բարձրացնելը նորմալ է մկանների կառուցման և պահպանման համար, սակայն ծանր բեռնաթափումը խորհուրդ չի տրվում մանգաղային սակավարյունություն ունեցող մարդկանց համար:
Խորհուրդներ
- Դեռ 1970 -ականներին մանգաղ բջջային անեմիա ունեցող մարդկանց կյանքի միջին տևողությունը ընդամենը 14 տարի էր, սակայն բուժման ժամանակակից զարգացումներով այս հիվանդությամբ տառապող մարդիկ այժմ կարող են հասնել 50 և ավելի տարի:
- Մանգաղ բջջային անեմիա ունեցող կանայք սովորաբար ունենում են ավելի քիչ ծանր ախտանիշներ և ավելի երկար են ապրում, քան տղամարդիկ:
- Մի ծխեք և խուսափեք երկրորդային ծխի ազդեցությունից, հատկապես եթե ունեք մանգաղ բջջային անեմիա, քանի որ այն նվազեցնում է շրջանառությունը և արյան բջիջները դարձնում «կպչուն»:
